男性,20岁,持续光镜下血尿多年,尿蛋白仅0.175g/d,血压及肾功能正常。其父有相似病史多年。本例肾活检时测得其基膜厚度为270nm。本例可能的诊断应为
A.家族性出血性肾炎
B.IgA肾病
C.Fabry病
D.良性家族性血尿
E.薄基底膜肾病
试卷相关题目
- 1男性,35岁,因体检时尿液检查发现蛋白尿(++)、红细胞0~5个/HP,颗粒管型0~1个/HP入院检查。入院尿检又发现有脂肪尿,24小时尿蛋白定量0.98g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底血管扩张,血压中度增高,心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常,α-半乳糖苷酶A活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是
A.家族性出血性肾炎(Alport综合征)
B.Fabry病
C.急进性肾炎早期
D.慢性肾炎普通型
E.隐匿性肾炎
开始考试点击查看答案 - 2下面哪项不是以肾小管/间质损害为主要表现的遗传性肾脏疾病
A.Bartter综合征
B.Liddle综合征
C.薄基底膜肾病
D.家族性间质性肾炎
E.特发性Fanconi综合征
开始考试点击查看答案 - 3下面哪项不是主要累及肾小球的遗传性疾病
A.Fabry病
B.甲-髌综合征
C.糖原累积病
D.Bartter综合征
E.家族性脂蛋白肾病
开始考试点击查看答案 - 4下述哪项支持Alport综合征的诊断
A.肾组织电镜见GBM广泛变厚、撕裂
B.阳性家族史
C.应用抗GBMⅣ型胶原α5链抗体做免疫病理检查,受累组织上不着色
D.临床上有肾脏病、眼病变及耳病变
E.肾功能急性、进行性损害
开始考试点击查看答案 - 5Alport综合征的主要遗传方式为
A.常染色体隐性遗传
B.常染色体显性遗传
C.X连锁显性遗传
D.多基因遗传
E.以上答案都不对
开始考试点击查看答案 - 6有关急性肾衰竭下列哪项是不正确的
A.肾功能短期内迅速减退
B.肾小球滤过率下降
C.既往无慢性肾脏病史
D.有水、电解质、酸碱平衡紊乱
E.常伴有少尿
开始考试点击查看答案 - 7下述哪项指标提示患者是肾性急性肾衰竭
A.尿比重大于1.018
B.尿渗透压大于500
C.尿钠浓度小于20
D.肾衰指数小于1
E.滤过钠分数大于1
开始考试点击查看答案 - 8临床表现为突然无尿或间断无尿的肾功能不全患者,首先应考虑
A.肾前性氮质血症
B.肾小球疾病
C.肾后梗阻性疾病
D.急性肾小管坏死
E.急性间质性肾炎
开始考试点击查看答案 - 9应用BUN:Scr(mg/dl)比值鉴别肾前性氮质血症和急性肾小管坏死
A.大于20:1支持肾前性氮质血症
B.大于20:1支持急性肾小管坏死
C.小于20:1支持肾前性氮质血症
D.大于10:1支持肾前性氮质血症
E.大于1支持肾前性氮质血症
开始考试点击查看答案 - 10下列哪项肾血管疾病不引起急性肾功能衰竭
A.良性肾小动脉硬化症
B.溶血性毒综合征
C.恶性高血压
D.硬皮病肾危象
E.肾小动脉胆固醇结晶栓塞
开始考试点击查看答案