男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。帮助诊断的首选检查是

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• 1女性，16岁。发作性左颞侧头痛1年伴头痛时复视，头痛好转时复视消失。体检未发现明确神经系统阳性体征。病人首选预防发作的药物是

  A.索密痛

  B.卡马西平

  C.苯妥英钠

  D.阿司匹林

  E.苯噻啶

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• 2男性，25岁，左侧眼部、颞部疼痛，伴左侧流泪和流涕。头痛多发生在夜间，反复发作5〜6周后可缓解数月治疗措施不应包括

  A.睡前服用麦角胺咖啡因

  B.服用镇静剂

  C.服用钙通道拮抗剂

  D.手术治疗

  E.预防性用药

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• 3患者，男性，59岁，发现右眼睑下垂2个月。病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。查体：右上睑下垂，右眼球各方向运动受限，瞳孔大小无改变，光反射正常。在此情况下首选的药物治疗是

  A.维生素B12

  B.肾上腺皮质激素

  C.溴化吡啶斯的明

  D.免疫球蛋白

  E.抗癌药物治疗

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• 4男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著作，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。该病人实验室检查中可发现

  A.低钾偏低

  B.血清GOT、LDH、CPK增高

  C.EKG发现P-R间期缩短，U波出现

  D.新斯的明试验（+）

  E.肌电图示神经源性改变

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• 5男性，28岁。清晨起床时发现四肢无力，近端尤甚，且逐渐加重。体检：四肢近端肌力Ⅱ度，远端Ⅳ度，肌张力低下，腱反射消失。急查血清K+3.2mmol/L。该患者最可能伴发的疾病为

  A.甲状腺功能亢进

  B.心肌病

  C.慢性肝炎

  D.红斑狼疮

  E.皮肌炎

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• 6女性，49岁。右侧听力下降8个月就诊。体检：发现右侧面部洋葱皮样分布的痛觉缺失。若病变进一步发展，可出现下述哪项临床表现

  A.吞咽困难，悬雍垂向左侧偏，伸舌向右偏

  B.吞咽困难，悬雍垂向右侧偏，伸舌向右偏

  C.吞咽困难，悬雍垂向左侧偏，伸舌向左偏

  D.吞咽困难，悬雍垂向右侧偏，伸舌向左偏

  E.无吞咽困难，悬雍垂向左侧偏，伸舌向右偏

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• 7患者男性，70岁。突然头痛、恶心、呕吐3小时。体检：血压190/115mmHg，口角右偏，左侧鼻唇沟变浅，伸舌左偏，左侧偏瘫关于上述病例，目前下列处理不恰当的是

  A.头颅CT检查

  B.密切观察必要时紧急手术

  C.脑血管造影检查（DSA）

  D.加强脱水、止血、抗炎治疗

  E.防止并发症

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• 8男性，24岁，四肢麻木、无力、酸痛，伴吞咽、发音困难15小时。排尿无障碍。检查：四肢呈弛缓性瘫痪，四肢腱反射消失。起病后次日腰穿，脑脊液压力和化验均正常。肌酶正常。此病的典型病理改变为

  A.有髓神经纤维轴索Wallerian变性

  B.无髓神经纤维变性

  C.有髓神经纤维节段性脱髓鞘

  D.无髓神经纤维Wallerian变性

  E.有髓神经纤维轴索和髓鞘同时累及

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• 9男性患者，20岁，四肢无力4天，无尿便障碍，无发热。查体：四肢肌力Ⅲ级，四肢远端痛觉减退，腱反射消失，无病理反射，腰穿正常在随后的疾病发展中患者出现呼吸肌麻痹，此时应及时给予的最重要治疗措施是

  A.肾上腺皮质激素

  B.气管切开

  C.大剂量维生素B12

  D.抗生素

  E.吸氧

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• 10男性，40岁。2天前曾有冷风吹面史。今晨起床后发现口角流涎来院就诊。体检：左侧额纹少，左侧鼻唇沟浅，露齿时口角右歪，左眼闭合时有Bell Phenomenon（贝尔现象）。该类病人中，不可能出现的表现是

  A.舌前2/3味觉障碍

  B.听觉过敏

  C.Hunt syndrome（亨特综合征）

  D.病侧不能皱眉

  E.角膜反射消失

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