男性，10岁。走路缓慢，易跌伴肌肉萎缩5年就诊。体检：鸭步，见Gower现象，肌肉萎缩显著作，腓肠肌饱满，肌力普遍减退，家族中其兄、舅有类似疾病史。该病人实验室检查中可发现

试卷相关题目

• 1男性，28岁。清晨起床时发现四肢无力，近端尤甚，且逐渐加重。体检：四肢近端肌力Ⅱ度，远端Ⅳ度，肌张力低下，腱反射消失。急查血清K+3.2mmol/L。该患者最可能伴发的疾病为

  A.甲状腺功能亢进

  B.心肌病

  C.慢性肝炎

  D.红斑狼疮

  E.皮肌炎

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• 2女性，21岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。上述病人经积极的药物对症治疗后呼吸困难未见好转，此时应首选的治疗措施为

  A.立即静滴地塞米松

  B.立即气管插管、人工呼吸支持

  C.立即庆大霉素静脉滴注，加强抗感染措施

  D.立即给予呼吸兴奋剂

  E.继续口服吡啶斯的明

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• 3女性，35岁。双眼睑下垂6个月来就诊。近日出现四肢无力，吞咽困难。无发热，无腹泻。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院当日出现口唇发绀，呼吸急促。出现口唇发绀、呼吸急促的最可能原因为

  A.呼吸肌无力

  B.寒冷

  C.肺部感染

  D.血氧分压异常升高

  E.吞咽困难造成营养缺乏

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• 4男性患者，25岁，造成起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。活检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常。此病的发病机理目前认为和下列哪项有关

  A.肌纤维炎性坏死

  B.中枢神经系统脱髓鞘

  C.神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少

  D.肌纤维内线粒体功能异常

  E.肌纤维内肌架网的离子通道异常

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• 516岁女性，患感冒后出现眼睑下垂9天。无多汗、震颤等表现。检查：血压正常。瞳孔正圆、等大，对光反射存在。右眼外展、内收有中度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。左眼只有轻度内收障碍。眼轮匝肌、咬肌、口轮匪肌有轻度肌力减退。四肢肌力正常。无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。甲状腺轻度肿大。经做某一试验，神经症状得以一过性完全消失。经过治疗病情仍继续发展，临床医生决定进行大剂量肾上腺皮质激素治疗，治疗过程中首先应当特别注意

  A.出现血糖升高

  B.治疗初期症状可能加重

  C.剂量增加不宜太快

  D.出现潜在的感染复发

  E.出现胃出血

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• 6患者，男性，59岁，发现右眼睑下垂2个月。病前无明显诱因，眼睑下垂下午比早晨明显。查体：右上睑下垂，右眼球各方向运动受限，瞳孔大小无改变，光反射正常。在此情况下首选的药物治疗是

  A.维生素B12

  B.肾上腺皮质激素

  C.溴化吡啶斯的明

  D.免疫球蛋白

  E.抗癌药物治疗

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• 7男性，25岁，左侧眼部、颞部疼痛，伴左侧流泪和流涕。头痛多发生在夜间，反复发作5〜6周后可缓解数月治疗措施不应包括

  A.睡前服用麦角胺咖啡因

  B.服用镇静剂

  C.服用钙通道拮抗剂

  D.手术治疗

  E.预防性用药

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• 8女性，16岁。发作性左颞侧头痛1年伴头痛时复视，头痛好转时复视消失。体检未发现明确神经系统阳性体征。病人首选预防发作的药物是

  A.索密痛

  B.卡马西平

  C.苯妥英钠

  D.阿司匹林

  E.苯噻啶

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• 9男，52岁，双下肢僵硬乏力2年，双上肢乏力伴肌萎缩半年。体检：双手大小鱼际肌萎缩，可见肌纤维震颤，四肢痉挛性肌张力增高，四肢肌力4级，髌阵挛阳性，踝阵挛阳性，双侧Babinski征（+）。帮助诊断的首选检查是

  A.要穿脑脊液检查

  B.肌电图检查

  C.脊髓CT

  D.脊髓MRI

  E.叶酸及维生素B12测定

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• 10女性，49岁。右侧听力下降8个月就诊。体检：发现右侧面部洋葱皮样分布的痛觉缺失。若病变进一步发展，可出现下述哪项临床表现

  A.吞咽困难，悬雍垂向左侧偏，伸舌向右偏

  B.吞咽困难，悬雍垂向右侧偏，伸舌向右偏

  C.吞咽困难，悬雍垂向左侧偏，伸舌向左偏

  D.吞咽困难，悬雍垂向右侧偏，伸舌向左偏

  E.无吞咽困难，悬雍垂向左侧偏，伸舌向右偏

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