案例：患儿男，5岁。自出生起即发生周身水疱，以肢端为重，现二十甲脱落、手足挛缩，父母健康，家族中无类似患者。该病的致病基因为

试卷相关题目

• 1案例：患儿男，5岁。自出生起即发生周身水疱，以肢端为重，现二十甲脱落、手足挛缩，父母健康，家族中无类似患者。该患儿可能的诊断是

  A.单纯型大疱性表皮松解症

  B.交界型大疱性表皮松解症

  C.营养不良型大疱性表皮松解症

  D.获得性大疱性表皮松解症

  E.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

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• 2案例：患者女，23岁。近2个月发现双上臂伸侧米粒大小毛囊性丘疹，皮损呈皮肤色，互不融合，内含卷曲的毛发，轻度瘙痒。该病最常见的病因是

  A.糖皮质激素治疗

  B.免疫功能缺陷

  C.遗传因素

  D.细菌感染

  E.维生素A缺乏

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• 3案例：患者女，23岁。近2个月发现双上臂伸侧米粒大小毛囊性丘疹，皮损呈皮肤色，互不融合，内含卷曲的毛发，轻度瘙痒。可能的诊断是

  A.单纯苔藓

  B.毛周角化病

  C.毛发红糠疹

  D.小棘苔藓

  E.维生素A缺乏症

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• 4案例：患儿男，3岁。出生后即发现周身泛发潮红及鳞屑。轻微创伤或摩擦后，红斑上出现壁薄松弛水疱，易破。之后红斑、水疱逐渐减轻，出现泛发的鳞屑及丘疹，掌跖常伴角化过度。躯干及四肢屈侧皱褶部位突出，面部不受累。该病的病因是

  A.遗传性疾病

  B.自身免疫病

  C.免疫缺陷病

  D.过敏性疾病

  E.感染性疾病

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• 5案例：患儿男，3岁。出生后即发现周身泛发潮红及鳞屑。轻微创伤或摩擦后，红斑上出现壁薄松弛水疱，易破。之后红斑、水疱逐渐减轻，出现泛发的鳞屑及丘疹，掌跖常伴角化过度。躯干及四肢屈侧皱褶部位突出，面部不受累。该病可能的诊断是

  A.线状IgA大疱病

  B.大疱性先天性鱼鳞病样红皮病

  C.营养不良性大疱表皮松解症

  D.新生儿脓疱疮

  E.大疱性扁平苔藓

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• 6案例：患儿男，13个月。掌跖部及四肢关节伸侧出现水疱、糜烂，口腔不累及。愈后不留瘢痕。可能的诊断是

  A.天疱疮

  B.大疱性表皮松解症

  C.水痘

  D.家族性良性慢性天疱疮

  E.毛囊角皮病

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• 7案例：患儿男，13个月。掌跖部及四肢关节伸侧出现水疱、糜烂，口腔不累及。愈后不留瘢痕。最有价值的辅助检查是

  A.光镜检查

  B.免疫荧光检查

  C.透射电镜检查

  D.免疫学检查

  E.生化分析

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• 8案例：患儿男，13个月。掌跖部及四肢关节伸侧出现水疱、糜烂，口腔不累及。愈后不留瘢痕。如进一步检查发现该患儿的水疱位于表皮下，则进一步的诊断是

  A.红斑型天疱疮

  B.单纯型大疱性表皮松解症

  C.落叶型天疱疮

  D.交界型大疱性表皮松解症

  E.营养不良型大疱性表皮松解症

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• 9案例：患者男，30岁。于颈部、躯干、腋窝皮肤上泛发性松弛性大疱，尼氏征阳性。疱壁薄易破，形成糜烂结痂，自觉瘙痒，有臭味。下列与该病诊断无关的病史是

  A.黏膜是否累及

  B.家族史

  C.光敏感

  D.发病前用药史

  E.糖皮质激素治疗是否有效

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• 10案例：患者男，30岁。于颈部、躯干、腋窝皮肤上泛发性松弛性大疱，尼氏征阳性。疱壁薄易破，形成糜烂结痂，自觉瘙痒，有臭味。患者自述发病前无用药史，其一同胞姐姐亦患此病，该病可能的诊断是

  A.天疱疮

  B.遗传性大疱性表皮松解症

  C.大疱性类天疱疮

  D.家族性良性慢性天疱疮

  E.毛囊角皮病

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