医药学论文：探析血栓性血小板减少性紫癜的神经系统特点及治疗

摘要：血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种临床少见病，可以以神经系统表现为首发症状和主要表现，误诊率高，病情凶险，病死率高。我们回顾性分析了我院200101～200901年确诊的3例TTP患者的临床病历资料，并复习相关文献，以期提高该病的诊治水平。

关键词： 血栓性血小板减少性紫癜;神经系统

病例1，女性，23岁，主诉"发热，头痛5d，右侧肢体力弱2d"入院。入院前5d受凉后出现发热，体温37.2℃，并头痛，为全头轻度胀痛，在当地按"感冒"治疗，效果差。2d前中午吃饭时出现右侧肢体力弱，尚可持物及行走，无其他伴随症状。既往没有特殊病史。入院检查：T38.5℃,P97次/min，R21次/min，BP115/72mmHg,神志清，语言流利，脑神经无明显异常，右侧肢体肌力Ⅴ-级，左侧Ⅴ级，肌张力低，感觉及共济运动基本对称，右侧病理征(+)，脑膜刺激征(-)。内科体检无明显异常体征。辅助检查：血常规：WBC 11.2×109/L, N 87%,L10%,RBC 4.6×1012/L,HB 112g/L,PLT 67×109/L,血凝指标及肝肾功能正常，尿蛋白(+)，头颅CT可见脑肿胀，未见其他异常。按照"颅内感染"予以抗生素治疗。入院当晚出现意识障碍，昏睡，四肢肌张力高，双侧病理征(+)，并癫大发作1次，第2天复查血常规PLT下降到58×109/L,肾功能正常，尿蛋白仍然(+)，腰椎穿刺脑脊液基本正常，骨髓穿刺见红系增生，巨核系增多并成熟障碍。请血液科会诊后考虑TTP可能性大，转入血液科行3次血浆置换后，又输注新鲜冰冻血浆4次，体温恢复正常，神志转清，肢体肌力恢复，血常规恢复正常，痊愈出院。随访4年期间，出现一过性左下肢无力，约6h缓解，发作时肌力3级，考虑"短暂性脑缺血发作"，未特殊治疗。
病例3，女，45岁，代诉"咽痛7d，神志不清、四肢抽搐7h"入院。7d前无明显诱因出现咽痛，乏力，饮食少，精神差，体温不详，按"感冒"治疗效果差。7h前突然神志不清，四肢抽搐，数分钟后缓解，抽搐间断出现，期间神智不能恢复。来我院查头CT未见异常，以"抽搐查因"收住院。既往无特殊病史。检查：T37℃,P92次/min，R24次/min，BP136/89mmHg,昏睡，不语，脑神经无明显异常，四肢均可活动，病理征引不出。脑膜刺激征阴性。内科检查可见肩背部、右腋窝、双下肢散在瘀点。血常规WBC 7.97×109/L,N 85%,RBC 3.08×1012/L,Hb 99g/L,PLT 12×109/L,血凝指标、肾功及电解质正常，尿蛋白(++)。入院诊断"脑炎?"，予以抗感染治疗。当夜最高体温达38.5℃，持续上消化道出血，复查CT见全脑肿胀，血常规WBC 7.35×109/L,N 85%,RBC 2.57×1012/L,Hb 82g/L,PLT 4×109/L,血凝指标、肾功及电解质正常，尿蛋白(+++)。第3天体温达39.4℃，神智中昏迷，眼球浮动，瞳孔光反射迟钝，四肢软瘫，双侧病理征阳性，四肢及躯干出血点明显扩大。血常规WBC 6.78×109/L,N 83%,RBC 2.11×1012/L,Hb 67g/L,PLT 7×109/L。请血液科会诊后诊断"血栓性血小板减少性紫癜"，转入血液科行骨髓穿刺，可见巨核细胞减少，红系及粒系增生活跃，予以血浆置换2次，置换过程中反复癫发作，持续用安定静点，神智无恢复，血象无好转，家属因故出院。
TTP是临床少见病，误诊率和病死率高，有些病人以神经系统症状为首发表现，常常以脑血管病、脑炎收住神经内科，我们也有2例患者没有早期诊断，为了提高神经科医师对该病的认识，结合我们收治的患者及文献复习，总结其神经系统病变特点如下。
2.2 病理 TTP的病理基础是微血管内微血栓形成并溶血。临床病理资料中肾脏研究最多，表现为微血管内玻璃样嗜酸性物质堵塞。关于TTP的神经系统病理资料国内外都非常少，仅有个别报道且均为患者死后尸检结果，目前还没有神经系统活体资料。刑浩伟等尸检1例患者，粗略地描述神经系统变化是弥漫性脑水肿。朱明伟等尸检1例患者，大体标本见硬脑膜表面散在针尖至米粒大小出血点。未见蛛网膜下腔出血,未见海马及小脑扁桃体疝。大脑、脑干和小脑未见出血及软化。HE染色后可见皮层和皮层下白质、基底节、丘脑、海马、中脑、脑桥、延髓、小脑的中小血管内透明样血栓形成,散在点状出血,海马锥体细胞呈严重缺血缺氧性改变,脑白质水肿。TTP与原发性血小板减少性紫癜不同点在于后者的脑实质内为点片状出血或蛛网膜下腔出血。
2.3 临床表现 经典的TTP五联征，即发热、血小板减少性紫癜、微