2019湖南卫生考试-医学基础备考热点 ——阶段性阿尔茨海默病

 阿尔茨海默病是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病，是老年人群痴呆的主要原因。临床表现为进行性精神状态衰变，包括记忆、智力、定向、判断力、情感障碍和行为失常，后期患者可陷入木僵状态。患者通常在发病后5～10年内死于继发感染和全身衰竭。目前确切发病机制尚不明确。本病的发病可能与遗传因素、受教育程度、金属离子损伤及继发性递质改变有关。人群调查资料显示，受教育程度越高，AD的发病率就越低。人的不断学习可促进突触的改建，防止其丢失。通过病理学研究我们可以看到AD患者大脑皮层有不同程度的萎缩和脑沟增宽，病变尤以额叶颞叶和顶叶最为显著。脑切面可见代偿性脑室扩张。光镜下本病的主要病理学改变为老年斑、神经原纤维缠结、颗粒空泡变性和Hirano小体形成等。说了这么多，它的临床过程究竟是怎样的呢，诊断的标准又是什么呢，不要着急，下面我们就分别介绍一下它的临床分期和诊断标准。

1.临床分期(根据认知能力和身体机能的恶化程度分成三个时期)

(1)第一阶段(1～3年)

为轻度痴呆期。表现为记忆减退，对近事遗忘突出;判断能力下降，病人不能对事件进行分析、思考、判断，难以处理复杂的问题;出现对时间和所处地理位置的定向障碍，对所处的场所和人物定向正常。

(2)第二阶段(2～10年)

为中度痴呆期。表现为远近记忆严重受损并有轻度人格改变，简单结构的视空间能力下降，时间、地点定向障碍;不能独立进行室外活动，在穿衣、个人卫生以及保持个人仪表方面需要帮助;计算不能;出现各种神经症状，可见失语失用和失认。

(3)第三阶段(8～12年)

为重度痴呆期。患者已经完全依赖照护者，严重记忆丧失，仅存片段的记忆;日常生活不能自理，大小便失禁，呈现缄默、僵直，查体可见锥体束征阳性，有强握、摸索和吸吮等原始反射。最终昏迷，一般死于感染等并发症。

2.诊断标准(美国国立神经病语言障碍卒中研究所AD及相关疾病协会规定的诊断标准。可能为AD的诊断标准:A加上一个或多个支持性特征B、C、D或E。)

A.出现早期和显著的情景记忆障碍

B.颞中回萎缩

C.异常的脑脊液生物标记

D.PET功能神经影像的特异性成像

E.直系亲属中有明确的AD相关的常染色体显性变异。