2019湖南医疗招聘-医学基础知识——朊粒

 　Prion：即朊粒(朊病毒或朊毒子)，又称为传染性蛋白粒子或蛋白浸染颗粒，是一种由正常宿主细胞基因编码的、构象异常的朊蛋白。其本质是一种具有传染性和极强抵抗力的异常折叠朊蛋白，对蛋白酶K有抗性。至今未发现任何核酸。是人和动物传染性海绵状脑病的病原体。

　　TSE即传染性海绵状脑病，是由朊粒引起的人和动物的传染性海绵状脑病的总称，这是一种慢性退行性、致死性中枢神经系统疾病。目前已知人和动物的prion病共有10种，如克-雅病，牛海绵状脑病，羊瘙痒病、库鲁病等。

　　prion病是一种人和动物的慢性退行性、致死性中枢神经系统疾病，即传染性海绵状脑(TSE)。该病的共同特点是：

　　(1)潜伏期长，可达数年甚至数十年;

　　(2)一旦发病呈慢性、进行性发展，以死亡告终;

　　(3)病理学特征是脑皮质神经元空泡变性、死亡、缺失，而星形角质细胞高度增生，脑皮质疏松呈海绵状，并有淀粉样斑块形成，HE染色呈红色，脑组织中无炎症反应;

　　(4)不能诱导产生特异性免疫应答，患者以痴呆、共济失调、震颤等中枢神经系统症状为主要临床表现。