1.病因:
①物理因素:如 X 射线、放射性核素等直接损伤骨髓造血干细胞和造血微环境。
②药物及化学因素:氯霉素可以抑制造血细胞 DNA 合成而抑制骨髓造血,解热镇痛药、抗癫痫药、抗甲状腺药等也可诱发再障。
③生物因素:以病毒感染为最常见。
④其他因素:如 PNH、SLE、恶性肿瘤等。
2.发病机制:
①造血干细胞损伤。②造血微环境损伤。③免疫机制异常。④遗传倾向。
3.实验诊断:
(1)血象:
一般为正细胞性贫血,红细胞轻度大小不一,白细胞减少,尤以中性粒细胞减少明显,血小板减少且功能减低,网织红细胞显著减少。急性再障时网织红细胞<1%,绝对值低于 15×109/L,中性粒细胞绝对值常<0.5×109/L血小板<20×109/L。慢性再障时以上指标下降不如急性再障明显。
(2)骨髓象:
急性再障:①穿刺见骨髓液稀薄,骨髓增生减低或重度减低。②粒、红两系均重度减少,但粒/红正常。细胞形态、染色无明显变化。③淋巴细胞相对增多,常>80%。④淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞等非造血细胞增多,有时淋巴细胞比例高达80%,若有骨髓小粒,染色后镜下为空网状结构或为一团纵横交错的纤维网,其中造血细胞极少,大多为非造血细胞。
慢性再障:由于骨髓呈向心性受损并可出现代偿性造血灶,因此不同部位穿刺所见不全一致,更需多次、多部位穿刺来进行诊断。①骨髓多为增生减低,遇代偿性造血灶则可显示增生活跃甚至明显活跃;②粒系、红系、巨核系三个系统细胞均有不同程度的减少,尤以巨核细胞减少最早,治疗后恢复最慢,故在诊断上意义较大;③淋巴细胞相对增多,浆细胞等非造血细胞增多,但比急性型为少。
【例题】关于再生障碍性贫血的检查,下列说法错误的是:
A.为正细胞正色素性贫血
B.粒红比正常
C.骨髓非造血细胞增多
D.巨核细胞多数增加
【答案】D。
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