1.概念:
铁粒幼细胞性贫血(简称SA)是一组铁利用障碍性疾病。其特征为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞,红细胞无效生成,组织铁储量过多和外周血呈小细胞低色素性贫血。
2.实验诊断:
(1)血象:
血红蛋白一般70~100 g/L,成熟红细胞具有双形性,一部分为正常红细胞,另一部分则呈低色素性;形态大小不一,可伴嗜碱点彩,靶形红细胞。网织红细胞正常或轻度减少。白细胞及血小板计数通常正常。成熟红细胞具有双形性为其常考病理特点。
(2)骨髓象:
红系明显增生,以中幼红为主,部分有巨幼样变。可见双核或核固缩,胞浆呈泡沫状或有空泡,提示红系造血异常。部分病人同时伴粒系及巨核系细胞病态造血。
(3)铁染色:
铁染色显示细胞外铁增多,铁粒幼细胞百分数增加、铁颗粒增多变粗;环形铁粒幼细胞可占幼红细胞15%以上,也常见铁粒红细胞。常见铁粒幼细胞、环形铁粒幼细胞为其常考检查特点。
(4)生化检查:
血清铁、血清铁蛋白增高;红细胞游离原卟啉多增高,亦有少数降低;血清总铁结合力正常或减低,故运铁蛋白饱和度明显增高,甚至达到完全饱和。
接下来我们看一道例题:
【单选题】骨髓象检查中,不符合铁粒幼细胞性贫血的是:
A.血红蛋白减低 B.见“双形”性红细胞
C.中性粒细胞增加 D.网织红细胞正常或稍高
【答案】B。解析:骨髓象:增生明显活跃。粒红比值减低。红细胞系明显增生,以中、晚幼红细胞为主。幼红细胞体积小,边缘不规整,胞核小而致密,胞浆量少,因血红蛋白合成不足而着色偏碱。骨髓铁染色示铁消失,铁粒幼细胞小于15%。
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