关于常见的变异型免疫缺陷病(CVID)，错误的是

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• 1以下缺陷均可导致T-B-SCID，应除外的是

  A：RAG-1基因突变

  B：腺苷脱氨酶(ADA)基因突变

  C：网状发育不良

  D：γ链(γc)基因突变

  E：RAG-2基因突变

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• 2以下哪种缺陷可导致X-连锁高IgM综合征

  A：CD4阳性T细胞缺陷

  B：CD8阳性T细胞缺陷

  C：CD20阳性B细胞缺陷

  D：CD40L表达缺陷

  E：CD45RO表达缺陷

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• 3高IgM综合征最常见的遗传类型为

  A：X-连锁遗传

  B：Y-连锁遗传

  C：常染色体显性遗传

  D：常染色体隐性遗传

  E：以上都不是

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• 4X-连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为

  A：反复严重的支原体感染

  B：反复严重的真菌感染

  C：反复严重的细菌感染

  D：反复严重的病毒感染

  E：反复严重的混合感染

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• 5X-连锁无丙种球蛋白血症是由以下哪种异常引起的
  X-连锁无丙种球蛋白血症是由以下哪种异常引起的

  A：B细胞质内Bruton酪氨酸激酶基因(btk)突变

  B：μ重链基因突变

  C：Igα基因突变

  D：BLNK基因突变

  E：λ5/14.1基因突变

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• 6免疫缺陷病患者最常发生的肿瘤为

  A：淋巴细胞白血病

  B：B细胞淋巴瘤

  C：霍奇金病

  D：腺癌

  E：肉瘤

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• 7以下哪项功能低下是新生儿易发生化脓性感染的原因
  以下哪项功能低下是新生儿易发生化脓性感染的原因

  A：单核、巨噬细胞

  B：中性粒细胞

  C：T淋巴细胞

  D：B淋巴细胞

  E：补体

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• 8关于原发性免疫缺陷病，正确的是

  A：T细胞免疫缺陷患儿应给予输血或新鲜血制品

  B：不宜使用杀菌剂，应使用抑菌剂且剂量宜小

  C：严重免疫缺陷患儿禁用活疫苗

  D：感染的部位以全身性感染最常见

  E：严重麻疹或水痘病史提示体液免疫缺陷

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• 9下列不属于原发性免疫缺陷病的是

  A：DiGeorge综合征

  B：Wiskott-Aldrich综合征

  C：选择性IgA缺乏症

  D：AIDS

  E：共济失调毛细血管扩张综合征

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• 10儿童原发性免疫缺陷最常见的种类是

  A：体液(B细胞)免疫缺陷病

  B：补体缺陷

  C：联合免疫缺陷病

  D：免疫缺陷综合征

  E：吞噬细胞功能缺陷

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