男，38岁，发热5天，尿量减少3天，于2006年1月入院，体查：T39℃，球结合膜充血

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• 1案例：男，62岁，因头晕2月伴言语不清，步态不稳半月入院。患者于入院前2
  案例：男，62岁，因头晕2月伴言语不清，步态不稳半月入院。患者于入院前2个月余无明显诱因出现阵发性，头晕，有时呈天旋地转感，无头痛。起病1个月后患者逐渐出现右侧肢体乏力，阵发性视物重影，出现言语不清、步态不稳，间有阵发性肢体及头部抽动，病情逐渐加重。体检：心、肺、腹部未见异常。神清，反应迟钝，检查不完全合作，仪表与行为无异常，定向力尚可，理解力、记忆力差，言语欠流利，对答不完全切题，能复述句子，颅神经检查未见异常，不能站立，四肢肌张力增高，肌力Ⅴ级，双上肢、颈部见阵发性肌阵挛，未见手足徐动及舞蹈样动作，腱反射活跃，病理征阴性，脑膜刺激征（一）。脑脊液常规检查、头颅MRI未见明显异常，但两次脑电图均提示高度异常，可见连续长程（15~25秒）晕周期性、阵发性、双侧同步性出现尖波、双相波及高幅的Q波发放，尤以左侧半球占优，阵发间歇时间为0.5~18秒，间歇期为少量低幅的a、B活动。入院后患者病情迅速恶化，出现表情淡漠、做鬼脸，不能应答，间有进食呛咳，四肢、颈部肌阵挛加重，四肢肌力减退（右侧尤明显），出现阵发性全身强直，每次持续约5~8分钟，5~60次/天，抽搐时瞳孔无明显改变；有时出现呻吟，大声叫喊，但对外界刺激无反应，四肢肌张力增高，双眼可无目的转动，有自发性微笑。若患者脑脊液14-3-3蛋白阳性，需要进一步明确诊断时哪项最有帮助

  A：脑组织活检免疫组化鉴定PrPSc

  B：诊断性抗病毒治疗

  C：继续观察临床症状体征变化

  D：多次复查头烦影像学

  E：以上都不是

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• 2案例：男，62岁，因头晕2月伴言语不清，步态不稳半月入院。患者于入院前2
  案例：男，62岁，因头晕2月伴言语不清，步态不稳半月入院。患者于入院前2个月余无明显诱因出现阵发性，头晕，有时呈天旋地转感，无头痛。起病1个月后患者逐渐出现右侧肢体乏力，阵发性视物重影，出现言语不清、步态不稳，间有阵发性肢体及头部抽动，病情逐渐加重。体检：心、肺、腹部未见异常。神清，反应迟钝，检查不完全合作，仪表与行为无异常，定向力尚可，理解力、记忆力差，言语欠流利，对答不完全切题，能复述句子，颅神经检查未见异常，不能站立，四肢肌张力增高，肌力Ⅴ级，双上肢、颈部见阵发性肌阵挛，未见手足徐动及舞蹈样动作，腱反射活跃，病理征阴性，脑膜刺激征（一）。脑脊液常规检查、头颅MRI未见明显异常，但两次脑电图均提示高度异常，可见连续长程（15~25秒）晕周期性、阵发性、双侧同步性出现尖波、双相波及高幅的Q波发放，尤以左侧半球占优，阵发间歇时间为0.5~18秒，间歇期为少量低幅的a、B活动。入院后患者病情迅速恶化，出现表情淡漠、做鬼脸，不能应答，间有进食呛咳，四肢、颈部肌阵挛加重，四肢肌力减退（右侧尤明显），出现阵发性全身强直，每次持续约5~8分钟，5~60次/天，抽搐时瞳孔无明显改变；有时出现呻吟，大声叫喊，但对外界刺激无反应，四肢肌张力增高，双眼可无目的转动，有自发性微笑。要明确诊断，最重要的是

  A：影像学检查

  B：脑脊液14-3-3蛋白

  C：脑脊液培养

  D：血清学检查

  E：临床症状和体征

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• 3案例：男，62岁，因头晕2月伴言语不清，步态不稳半月入院。患者于入院前2
  案例：男，62岁，因头晕2月伴言语不清，步态不稳半月入院。患者于入院前2个月余无明显诱因出现阵发性，头晕，有时呈天旋地转感，无头痛。起病1个月后患者逐渐出现右侧肢体乏力，阵发性视物重影，出现言语不清、步态不稳，间有阵发性肢体及头部抽动，病情逐渐加重。体检：心、肺、腹部未见异常。神清，反应迟钝，检查不完全合作，仪表与行为无异常，定向力尚可，理解力、记忆力差，言语欠流利，对答不完全切题，能复述句子，颅神经检查未见异常，不能站立，四肢肌张力增高，肌力Ⅴ级，双上肢、颈部见阵发性肌阵挛，未见手足徐动及舞蹈样动作，腱反射活跃，病理征阴性，脑膜刺激征（一）。脑脊液常规检查、头颅MRI未见明显异常，但两次脑电图均提示高度异常，可见连续长程（15~25秒）晕周期性、阵发性、双侧同步性出现尖波、双相波及高幅的Q波发放，尤以左侧半球占优，阵发间歇时间为0.5~18秒，间歇期为少量低幅的a、B活动。入院后患者病情迅速恶化，出现表情淡漠、做鬼脸，不能应答，间有进食呛咳，四肢、颈部肌阵挛加重，四肢肌力减退（右侧尤明显），出现阵发性全身强直，每次持续约5~8分钟，5~60次/天，抽搐时瞳孔无明显改变；有时出现呻吟，大声叫喊，但对外界刺激无反应，四肢肌张力增高，双眼可无目的转动，有自发性微笑。根据现有临床表现，患者首先考虑的诊断是

  A：病毒性脑炎

  B：阿尔兹海默症

  C：精神分裂症

  D：朊粒病

  E：代谢性脑病

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• 4朊粒病的常见临床表现包括

  A：抑郁、淡漠精神症状

  B：快速进展的痴呆

  C：肌张力增高、肌阵挛

  D：病理征阳性

  E：脑电图异常

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• 5关于朊粒病的发病机制，下列哪一项正确

  A：宿主免疫功能低下

  B：病原体为多种致病菌

  C：病原微生物不被人体免疫系统识别

  D：人体中本来没有PrP蛋右

  E：神经元中PrPC的结构被破坏，向PrPSc转化

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• 6朊粒病治疗的现状

  A：预防为主，对潜在感染源彻底消毒

  B：无任何临床有效的治疗措施

  C：体外研究发现阻止PrPSc转化的药物

  D：支持治疗为主

  E：以上都是

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• 7朊粒病可以通过以下方式传播，除了

  A：消化道传播

  B：呼吸道传播

  C：输血

  D：医源性传播

  E：器官移植

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• 8有关朊粒病以下哪项不正确

  A：某些亚型是遗传

  B：主要累及中枢神经系统

  C：病原体不含核酸

  D：发病均与受到外源性感染有关

  E：高温消毒是灭活朊粒的主要措施

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• 9以下哪种疾病属于朊粒病

  A：克雅病

  B：新型克雅病

  C：格斯特曼综合征

  D：库鲁病

  E：以上都是

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• 10朊粒病影响的部位是

  A：肺部

  B：心血管

  C：中枢神经系统

  D：肝脏

  E：内分泌系统

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