患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝键反射存在，病情无进行性加重。其最可能的诊断为

试卷相关题目

• 1患儿，男，8岁，晨起时发现左侧口角下垂，右侧口角向上斜，不能鼓腮吹气，前额皱纹消失，不能皱眉。其最可能的诊断是

  A.中枢性面瘫

  B.周围性面瘫

  C.永久性面神经麻痹

  D.继发性面神经麻痹

  E.面肌痉挛

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• 2女孩，7岁，因低热，嗜睡1个月，间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天，诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检:神志清楚，嗜睡。强迫头位，头向左侧。左上睑下垂，右眼内斜，外展受限，有水平眼震，余颅神经正常。四肢肌力可，腱反射亢进，踝阵挛阳性，脑脊液细胞数36，生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶，部分呈现结节状等T1，长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是

  A.多发性硬化

  B.病毒性脑炎

  C.结核性脑膜炎

  D.遗传代谢性脑病

  E.弥漫性硬化

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• 38岁男孩，20余天前患水痘，现出现双下肢运动障碍，诊断为急性横贯性脊髓损伤休克期，下列叙述正确的是

  A.受损节段下感觉障碍，痉挛性瘫、大小便障碍

  B.受损节段下感觉障碍，痉挛性瘫、病理征阳性，大小便障碍

  C.受损节段下感觉障碍，弛缓性瘫、病理征阴性，大小便障碍

  D.受损节段下感觉障碍，痉挛性瘫、病理征阴性，大小便障碍

  E.受损节段下感觉障碍，弛缓性瘫、病理征阳性，大小便障碍

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• 43岁小儿，既往有4次热性惊厥史，现出现发热，首选何种药物预防治疗

  A.口服苯巴比妥

  B.口服氯硝西泮

  C.口服苯妥英钠片

  D.口服地西泮

  E.口服卡马西平

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• 5患儿女，4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。査体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。CT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为

  A.肾上腺脑白质营养不良

  B.结节性硬化症

  C.苯丙嗣尿症

  D.Sturge-Weber综合征

  E.神经纤维瘤病

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• 6患儿男，4岁8个月。因发热2天，左侧肢体瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常，人院前1天，患儿出现左侧肢体无力，不能站立，无发热及抽搐。査体:双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢痛温觉存在。该患儿的初步诊断是

  A.过敏性紫瘢

  B.过敏性紫瘢、小儿偏瘫

  C.小儿偏瘫

  D.血小板减少性紫癜

  E.血小板减少性紫癜、小儿偏瘫

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• 7男孩，6岁。生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK作高达1200U。该患儿首先考虑的诊断是

  A.Duchenne型肌营养不良

  B.Becker型肌营养不良

  C.Emery-Drefuss型肌营养不良

  D.Congentialmyotonie肌营养不良

  E.Myotonic肌营养不良

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• 8男孩，3岁，生后第2天出现前肉隆起，反复惊厥，不发热，经CT检査证实颅内出血，经抢救好转出院。14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次。至今不会独站，不会讲话。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波，尖慢波和1.5Hz棘-慢波及多棘-慢波阵发。该患儿属于下列哪种癫痫发作类型

  A.失神发作

  B.失张力发作

  C.肌阵挛性发作

  D.Lennox-Gastaut综合征

  E.West综合征

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• 96个月婴儿，已诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗1周后体温下降，脑脊液白细胞数1200×106/L降至15×106/L，体温正常，精神好转，继续原方案治疗3天后体温又上升，达38.9℃，并出现频繁呕吐，前囟膨隆。患儿出现上述变化，应首先考虑哪项诊断

  A.合并脑疝

  B.合并脑脓肿

  C.合并脑积水

  D.合并硬膜下积液

  E.脑膜炎症加重

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• 10患儿女，2岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。其最可能的诊断为

  A.苯丙酮尿症

  B.继发胜癫痫

  C.核黄疸后遗症

  D.甲状腺功能低下

  E.21-三体综合征

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