发病率最髙的原发性免疫缺陷病是

试卷相关题目

• 1以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点

  A.与胚胎发育期的第3、4咽弓有关

  B.甲状旁腺功能低下

  C.顽固性抽搐

  D.多发性畸形

  E.需要免疫球蛋白替代治疗

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• 2需要定期注射人体球蛋白的疾病是

  A.DiGeorge综合征

  B.IgA缺乏症

  C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  D.X连锁无丙种球蛋白血症

  E.白血病

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• 3以下哪一种不属于抗体缺陷病

  A.DiGeorge综合征

  B.IgA缺乏症

  C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  D.X连锁无丙种球蛋白血症

  E.选择性IgM缺乏症

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• 4X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为

  A.反复严重的支原体感染

  B.反复严重的真菌感染

  C.反复严重的病毒感染

  D.反复严重的细菌感染

  E.反复严重的混合感染

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• 5小儿特异性体液免疫的正确认识是

  A.B细胞免疫的发育较T细胞免疫早

  B.IgG类抗体应答需在出生1年后才出现

  C.IgM类抗体在胎儿期即可产生

  D.足月新生儿B细胞量低于成人

  E.免疫球蛋白均不能通过胎盘

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• 6选择性IgA缺陷下列哪项是错误的

  A.本病可无症状

  B.婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染

  C.常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病

  D.如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年

  E.可给予输血治疗

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• 7以下原发性免疫缺陷病治疗错误的是

  A.合并感染时，应选用杀菌强的抗菌药物治疗

  B.选择性IgA缺乏病禁忌输血或血制品

  C.丙种球蛋白制剂仅适用于治疗IgG缺乏病

  D.有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血，只能输库血或经X线照射的血

  E.胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂，还应给维生素D3

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• 812岁女孩，因反复患呼吸道感染，故注射丙种球蛋白，注射后出现严重过敏反应，追问病史，得知其患过过敏性鼻炎及类风湿关节炎，其血清IgG 3g/L，IgA 0.04g/L，IgM 200mg/L。其可能诊断为

  A.先天性胸腺发育不全

  B.X连锁无丙种球蛋白血症

  C.联合免疫缺陷病

  D.选择性IgM缺陷症

  E.选择性IgA缺陷症

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• 9患儿，男，2岁。因上呼吸道感染和肺炎住院3次，近1周腹泻，时而呕吐。查体：发育营养差，皮肤有湿疹，心肺正常，血小板70×109/L。为确诊应进一步检査

  A.血、便培养

  B.骨髓穿刺涂片

  C.血常规

  D.血清免疫球蛋白测定

  E.便常规

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• 10发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

  A.腺苷脱氨酶缺乏

  B.X连锁高IgM血症

  C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏

  D.Jak-3缺陷

  E.网状发育不全

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