案例：4岁男孩，进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：T 37℃，神志清楚，贫血貌，巩膜轻度黄染，P 100次/分，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规示 Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，网织红细胞6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×109/L。最可能的诊断是

试卷相关题目

• 1案例：4岁男孩，进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：T 37℃，神志清楚，贫血貌，巩膜轻度黄染，P 100次/分，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规示 Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，网织红细胞6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×109/L。下列何种检查最有助于诊断

  A.Coombs试验

  B.血红蛋白电泳

  C.高铁血红蛋白还原试验

  D.红细胞渗透脆性试验

  E.骨髓细胞学检查

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• 2案例：8个月男婴，20天来手足颤抖，面黄，智力减退，母乳喂养未添加辅食。查体：面色苍黄，轻度水肿，毛发稀，表情呆滞，手足唇舌均有震颤，腱反射亢进，踝阵挛阳性，肝肋下2cm。血常规示 Hb 90g/L，RBC 2.0×1012/L。应加用什么辅食最好

  A.牛奶

  B.羊奶

  C.猪肝、绿叶蔬菜

  D.饼干

  E.奶粉

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• 3案例：8个月男婴，20天来手足颤抖，面黄，智力减退，母乳喂养未添加辅食。查体：面色苍黄，轻度水肿，毛发稀，表情呆滞，手足唇舌均有震颤，腱反射亢进，踝阵挛阳性，肝肋下2cm。血常规示 Hb 90g/L，RBC 2.0×1012/L。对此患儿最合适的治疗是

  A.维生素B、叶酸

  B.维生素C、铁剂

  C.铁剂、叶酸

  D.维生素B、铁剂

  E.镇静剂、输血

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• 4案例：8个月男婴，20天来手足颤抖，面黄，智力减退，母乳喂养未添加辅食。查体：面色苍黄，轻度水肿，毛发稀，表情呆滞，手足唇舌均有震颤，腱反射亢进，踝阵挛阳性，肝肋下2cm。血常规示 Hb 90g/L，RBC 2.0×1012/L。本例最可能的诊断是

  A.营养性缺铁性贫血

  B.营养性巨幼细胞贫血

  C.再生障碍性贫血

  D.珠蛋白生成障碍性贫血

  E.混合性贫血

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• 5案例：11个月男婴，纯母乳喂养，未添加辅食，3个月出现进行性面色苍黄，智力及运动发育倒退，查体：表情呆滞，逗引不笑，舌颤，肺部未见异常，肝肋下2cm，脾肋下1cm。血常规示 Hb 70g/L，MCV 985fL，MCH 34pg，MCHC 32%，网织红细胞0.5%，血清维生素B1286ng/L。治疗的疗程为

  A.至临床症状好转为止

  B.至血象恢复正常再继续使用1个月

  C.至血象恢复正常再继续使用2个月

  D.至血象恢复正常再继续使用3个月

  E.临床症状明显好转、血象恢复正常为止

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• 6案例：4岁男孩，进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：T 37℃，神志清楚，贫血貌，巩膜轻度黄染，P 100次/分，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规示 Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，网织红细胞6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×109/L。目前最适当的处理是

  A.激素

  B.输注母血

  C.输注G-6-PD正常的浓缩红细胞

  D.水化、碱化尿液、疏通微循环、保持电解质平衡

  E.输注三洗血+激素

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• 7案例：6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×1012/L，考虑为蚕豆病。下列哪项化验结果最有诊断意义

  A.血浆触珠蛋白降低

  B.网织红细胞增高

  C.G-6-PD活性降低

  D.尿胆原阳性

  E.血浆胆红素升高

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• 8案例：6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×1012/L，考虑为蚕豆病。最重要的治疗措施是

  A.抗生素

  B.应用免疫抑制剂

  C.输注合格供者的红细胞

  D.应用大剂量糖皮质激素

  E.扩容、纠正酸中毒

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• 9案例：6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×1012/L，考虑为蚕豆病。预防再发生溶血，应注意的是

  A.禁食一切豆类食品

  B.禁吃蚕豆

  C.吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟

  D.食蚕豆时口服皮质激素预防发病

  E.尽量少吃蚕豆

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• 10案例：6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×1012/L，考虑为蚕豆病。患儿的预后为

  A.溶血为自限性，一般可自行痊愈

  B.一旦溶血，必须输血

  C.如果黄疸严重，可造成该患者发生胆红素脑病

  D.常容易导致肾衰竭、尿毒症

  E.如不及时治疗，多数患者预后不良

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