12岁女孩，3天来发热，伴恶心、呕吐、腹痛、腹泻。近半天出现昏睡、呼吸深大。查体：消瘦，中度脱水，呼气有烂苹果味。最可能的诊断是

试卷相关题目

• 1胰岛素依赖型糖尿病患儿，10岁自测血糖及尿糖，近3个月来所测血糖及尿糖均比较正常，今测糖化血红蛋白HbA1C为15%。对小儿情况最适当的判断是

  A.糖尿病控制不满意

  B.食物中脂肪量过高

  C.血糖及尿糖测试正确

  D.胰岛素剂量偏高

  E.患儿的肾葡萄糖阈低

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• 212岁女孩，消瘦2个月余，伴食量增加、多饮、多尿。查空腹血糖8mmol/L。可诊断为

  A.糖尿病

  B.中枢性尿崩症

  C.肾性尿崩症

  D.甲状腺功能亢进

  E.以上都不是

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• 34岁女孩，出生后发现皮肤、黏膜色素深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊。查体：BP120/90mmHg，外阴男性化。血钠：150mmol/L。最可能的诊断是

  A.21-羟化酶缺乏症

  B.11β-羟化酶缺乏症

  C.17α-羟化酶缺乏症

  D.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

  E.20、22碳链裂解酶缺乏症

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• 410天患儿，出生后外生殖器性别难辨，尿道和阴道共开口于短小阴茎根部，阴囊发育差，内无睾丸。查体：皮肤色素沉着，乳晕及阴囊明显着色，肢端冷。测血电解质：钠125mmol/L，钾6mmol/L，氯89mmol/L，染色体核型46XX。最可能的诊断为

  A.尿道下裂

  B.46XY性发育异常

  C.先天性肾上腺皮质增生症11β-羟化酶缺乏症

  D.先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺乏症非典型型

  E.先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺乏症失盐型

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• 55个月男婴，因发热3天，呕吐、精神萎靡1天急诊入院。查体：脱水明显，皮肤色素沉着，阴茎较同龄儿大。测血清电解质：钠125mmol/L，钾6.5mmol/L，氯90mmol/L。患儿确诊为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷所致

  A.3β-羟类固醇脱氢酶

  B.11β-羟化酶

  C.17-羟化酶

  D.18-羟化酶

  E.21-羟化酶

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• 610岁男孩，口渴、多饮、多尿、乏力、消瘦1个月，近3天发热、咳嗽。空腹血糖21mmol/L，尿酮体（-），尿糖（++++），pH7.22，BE-10mmol/L。最主要的治疗是

  A.补碱纠正酸中毒

  B.口服双胍类降糖药

  C.严格控制饮食

  D.胰岛素治疗

  E.抗生素以控制感染

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• 71岁患儿，重症营养不良，半夜时突然发生面色灰白，神志不清，脉搏减慢，呼吸暂停等，应首先考虑为

  A.心力衰竭

  B.低钠血症

  C.低血糖症

  D.低钙血症

  E.继发感染

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• 89岁男孩，多饮、多尿1个月，呕吐、腹痛3天就诊。查体：精神萎靡，体重19kg。尿糖5g/L，尿酮体（+），随机血糖20mmol/L，血气分析pH7.1，BE-15mmol/L。该患儿首先考虑诊断是

  A.糖尿病

  B.糖尿病合并酮症酸中毒

  C.肾小管酸中毒

  D.胰岛素不敏感

  E.肾性糖尿

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• 9影响生长激素分泌的因素有

  A.遗传

  B.年龄

  C.睡眠

  D.精神创伤

  E.运动

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• 10生长激素缺乏症的诊断条件是

  A.父母矮小

  B.身高低于同民族、年龄、同性别正常健康儿童平均身高第3百分位数

  C.骨龄小于年龄2年以上

  D.每年身高增长速率<5cm

  E.两种生长激素激发试验测得生长激素均<10μg/L

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