案例：6岁女孩，出生后即反复出现皮肤苍黄，感染后加重，血常规示 WBC 12×109/L，Hb 7.2g/L，PLT 230×109，网织红细胞5.4%，可见胞体小、染色深、中心浅染区消失的红细胞。本患儿的体征最可能为(    )

试卷相关题目

• 1案例：6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×1012/L，考虑为蚕豆病。患儿的预后为(    )

  A.溶血为自限性，一般可自行痊愈

  B.一旦溶血，必须输血

  C.如果黄疸严重，可造成该患者发生胆红素脑病

  D.常容易导致肾衰竭、尿毒症

  E.如不及时治疗，多数患者预后不良

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• 2案例：6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×1012/L，考虑为蚕豆病。预防再发生溶血，应注意的是(    )

  A.禁食一切豆类食品

  B.禁吃蚕豆

  C.吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟

  D.食蚕豆时口服皮质激素预防发病

  E.尽量少吃蚕豆

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• 3案例：6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×1012/L，考虑为蚕豆病。最重要的治疗措施是(    )

  A.抗生素

  B.应用免疫抑制剂

  C.输注合格供者的红细胞

  D.应用大剂量糖皮质激素

  E.扩容、纠正酸中毒

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• 4案例：6岁女孩，进食新鲜蚕豆后次日出现面色苍白、巩膜黄染，尿呈酱油色，外周血Hb 58g/L，RBC 2.0×1012/L，考虑为蚕豆病。下列哪项化验结果最有诊断意义(    )

  A.血浆触珠蛋白降低

  B.网织红细胞增高

  C.G-6-PD活性降低

  D.尿胆原阳性

  E.血浆胆红素升高

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• 5案例：4岁男孩，进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：T 37℃，神志清楚，贫血貌，巩膜轻度黄染，P 100次/分，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规示 Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，网织红细胞6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×109/L。目前最适当的处理是(    )

  A.激素

  B.输注母血

  C.输注G-6-PD正常的浓缩红细胞

  D.水化、碱化尿液、疏通微循环、保持电解质平衡

  E.输注三洗血+激素

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• 6案例：6岁女孩，出生后即反复出现皮肤苍黄，感染后加重，血常规示 WBC 12×109/L，Hb 7.2g/L，PLT 230×109，网织红细胞5.4%，可见胞体小、染色深、中心浅染区消失的红细胞。本患儿最可能的诊断(    )

  A.珠蛋白生成障碍性贫血

  B.自身免疫性溶血性贫血

  C.遗传性球形红细胞增多症

  D.G-6-PD缺乏症

  E.营养性缺铁性贫血

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• 7案例：6岁女孩，出生后即反复出现皮肤苍黄，感染后加重，血常规示 WBC 12×109/L，Hb 7.2g/L，PLT 230×109，网织红细胞5.4%，可见胞体小、染色深、中心浅染区消失的红细胞。对该患儿不正确的治疗为(    )

  A.输血

  B.防治感染

  C.切脾

  D.补充铁剂

  E.避免劳累

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• 8案例：8岁女孩，因面色苍黄7年余，加重伴发热2天来诊。患儿自幼面色苍黄，2天前不慎淋雨后出现面色苍黄加重，伴发热、寒战、腹痛、呕吐，巩膜黄染加重。其母也自幼面色苍黄，并常于感冒后出现巩膜黄染。查体：T 38.8℃，营养、发育稍差，皮肤、巩膜明显黄染，咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，P 118次/分，律齐，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音，腹软，肝肋下3cm，脾肋下5cm，质中，有轻压痛，神经系统查体无异常。血常规示 Hb 60g/L，RBC 1.8×1012/L，WBC 12×109/L，中性粒细胞80%，淋巴细胞20%，PLT 20×109/L，血涂片中红细胞圆而小，染色深，无中央淡染区。抗EBs（+)。患儿最可能的诊断是(    )

  A.自身免疫性溶血性贫血

  B.遗传性球形红细胞增多症

  C.脾功能亢进

  D.慢性肝炎

  E.营养性缺铁性贫血

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• 9案例：8岁女孩，因面色苍黄7年余，加重伴发热2天来诊。患儿自幼面色苍黄，2天前不慎淋雨后出现面色苍黄加重，伴发热、寒战、腹痛、呕吐，巩膜黄染加重。其母也自幼面色苍黄，并常于感冒后出现巩膜黄染。查体：T 38.8℃，营养、发育稍差，皮肤、巩膜明显黄染，咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，P 118次/分，律齐，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音，腹软，肝肋下3cm，脾肋下5cm，质中，有轻压痛，神经系统查体无异常。血常规示 Hb 60g/L，RBC 1.8×1012/L，WBC 12×109/L，中性粒细胞80%，淋巴细胞20%，PLT 20×109/L，血涂片中红细胞圆而小，染色深，无中央淡染区。抗EBs（+)。为明确诊断，首选的检查项目是(    )

  A.网织红细胞计数

  B.骨髓细胞学检查

  C.血清胆红素含量测定

  D.红细胞渗透脆性试验

  E.Coombs试验

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• 10案例：8岁女孩，因面色苍黄7年余，加重伴发热2天来诊。患儿自幼面色苍黄，2天前不慎淋雨后出现面色苍黄加重，伴发热、寒战、腹痛、呕吐，巩膜黄染加重。其母也自幼面色苍黄，并常于感冒后出现巩膜黄染。查体：T 38.8℃，营养、发育稍差，皮肤、巩膜明显黄染，咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，P 118次/分，律齐，双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音，腹软，肝肋下3cm，脾肋下5cm，质中，有轻压痛，神经系统查体无异常。血常规示 Hb 60g/L，RBC 1.8×1012/L，WBC 12×109/L，中性粒细胞80%，淋巴细胞20%，PLT 20×109/L，血涂片中红细胞圆而小，染色深，无中央淡染区。抗EBs（+)。患儿病情加重最可能的原因是(    )

  A.感染诱发溶血危象

  B.感染诱发再生障碍危象

  C.感染诱发慢性肝炎急性变

  D.感染影响铁的利用

  E.巨细胞病毒感染

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