案例：10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，肺炎住院治疗两次。一周前发热，咳嗽，精神萎靡，食欲缺乏。查体：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体肿大，浅表淋巴结未触及。胸部X线示双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC 15×109/L，中性粒细胞79%，淋巴细胞21%；NBT阳性细胞89%；血清IgG小于200mg/L，IgM小于100mg/L，IgA 50mg/L。确诊该病的基因突变位点是(     )

试卷相关题目

• 1案例：10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，肺炎住院治疗两次。一周前发热，咳嗽，精神萎靡，食欲缺乏。查体：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体肿大，浅表淋巴结未触及。胸部X线示双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC 15×109/L，中性粒细胞79%，淋巴细胞21%；NBT阳性细胞89%；血清IgG小于200mg/L，IgM小于100mg/L，IgA 50mg/L。该病例家族史的特点是(     )

  A.其父系中男性可能有类似发病者

  B.其父系中女性可能有类似发病者

  C.其母系中男性可能有类似发病者

  D.其母系中女性可能有类似发病者

  E.其家族中可能有类似发病者，无性别差异

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• 2案例：10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，肺炎住院治疗两次。一周前发热，咳嗽，精神萎靡，食欲缺乏。查体：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体肿大，浅表淋巴结未触及。胸部X线示双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC 15×109/L，中性粒细胞79%，淋巴细胞21%；NBT阳性细胞89%；血清IgG小于200mg/L，IgM小于100mg/L，IgA 50mg/L。首先考虑的诊断是(     )

  A.胸腺发育不全

  B.X-连锁无丙种球蛋白血症

  C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

  D.联合免疫缺陷病

  E.慢性肉芽肿病

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• 3案例：6个月男婴，近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，5天前服用髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。查体：发育、营养差，肛周有皮疹，浅淋巴结未及，口腔黏膜被覆白斑，心、肺无特殊，肝、脾不大。两下肢松软，针刺足底无收缩反应。X线片未见胸腺影。关于此病的治疗，不正确的是(     )

  A.IVIG定期输注

  B.无须积极处理，受损的T细胞功能可自然恢复

  C.不宜输血或新鲜的血制品

  D.不做扁桃腺和淋巴结切除术

  E.患儿若有一定的抗体合成能力，可接种死疫苗

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• 4案例：6个月男婴，近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，5天前服用髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。查体：发育、营养差，肛周有皮疹，浅淋巴结未及，口腔黏膜被覆白斑，心、肺无特殊，肝、脾不大。两下肢松软，针刺足底无收缩反应。X线片未见胸腺影。进一步确诊依据的检查是(     )

  A.PPD试验

  B.血清免疫球蛋白测定

  C.补体测定

  D.ASO

  E.T细胞亚群

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• 5案例：6个月男婴，近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，5天前服用髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。查体：发育、营养差，肛周有皮疹，浅淋巴结未及，口腔黏膜被覆白斑，心、肺无特殊，肝、脾不大。两下肢松软，针刺足底无收缩反应。X线片未见胸腺影。此病常见的临床表现中，不包括的是(     )

  A.先天性心脏病

  B.特殊面容

  C.耳垂毛细血管扩张

  D.低钙抽搐

  E.腭裂

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• 6案例：8个月男婴，生后5个月开始反复呼吸道感染，患肺炎2次。查体：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下lcm。血清IgG 2.3g/L，IgM 6.8g/L，IgA 0.05g/L。最可能的诊断为(     )

  A.X-连锁无丙种球蛋白血症

  B.X-连锁慢性肉芽肿病

  C.X-连锁严重型联合免疫缺陷病

  D.X-连锁高IgM综合征

  E.白细胞黏附分子缺陷

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• 7案例：8个月男婴，生后5个月开始反复呼吸道感染，患肺炎2次。查体：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下lcm。血清IgG 2.3g/L，IgM 6.8g/L，IgA 0.05g/L。流式细胞仪发现外周血单个核细胞表面标记缺乏的分子是(     )

  A.CD3

  B.CD4

  C.CD8

  D.CD40

  E.CD40L

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• 8案例：8个月男婴，生后5个月开始反复呼吸道感染，患肺炎2次。查体：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下lcm。血清IgG 2.3g/L，IgM 6.8g/L，IgA 0.05g/L。预防卡氏肺囊虫肺炎，可长期使用(     )

  A.长效青霉素

  B.甲硝唑

  C.复方磺胺甲基异噁唑

  D.左旋咪唑

  E.甲苯达唑

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• 9案例：1岁男孩，自生后6个月起反复出现呼吸道感染、肺炎、腹泻，查体生长发育稍落后于正常同龄儿，无特殊面容。根据患者的临床表现，考虑患儿发生反复感染最可能的原因是(     )

  A.继发性免疫缺陷

  B.细胞免疫缺陷

  C.体液免疫缺陷

  D.吞噬细胞缺陷

  E.补体系统缺陷

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• 10案例：1岁男孩，自生后6个月起反复出现呼吸道感染、肺炎、腹泻，查体生长发育稍落后于正常同龄儿，无特殊面容。检查发现患儿IgM、IgG、IgA明显下降，外周血B细胞缺如，首先考虑的诊断是(     )

  A.X-连锁无丙种球蛋白血症

  B.慢性肉芽肿病

  C.严重联合免疫缺陷病

  D.常见变异型免疫缺陷病

  E.DiGeorge综合征

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