患儿男，2.5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8x109/L，此后血小板波动于（5-30)x109/L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。该患儿最可能的临床诊断是

试卷相关题目

• 1男孩，13个月。近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG<2g/L,缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bru-tcm病）。下列哪项治疗最合适

  A.定期静脉注射丙种球蛋白

  B.行胎肝移植

  C.长期肌内注射胸腺素

  D.口服左旋咪唑

  E.并发感染时用适当抗生素

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• 2一新生男婴，于生后3小时起反复发生低钙性抽搐，静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。体检：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X线胸片未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征。可用下列治疗，除了

  A.输注新鲜血浆

  B.胸腺移植

  C.维生素D制剂

  D.合并感染用适当抗生素

  E.甲状旁腺素

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• 3男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG2g/L(200mg/dl),IgA700mg/L(70mg/dl),IgM600mg/L(60mg/dl),外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为

  A.先天性低丙种球蛋白血症

  B.选择性IgA缺乏症

  C.选择性IgM缺乏症

  D.获得性免疫缺陷综合征

  E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

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• 42个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热400C，10天后出现气促。査体：双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2.5x109/L，L0.20,CD3+细胞30%，CD4+细胞20%，CDS+细胞10%。诊断为

  A.慢性良性中性粒细胞减少症

  B.X连锁无丙种球蛋白血症

  C.周期性中性粒细胞减少症

  D.慢性肉芽肿病

  E.X连锁严重型联合免疫缺陷病

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• 57个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热400C，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17X109/L，中性粒细胞0.88,淋巴细胞0.12,NBT2%。该病例的诊断为

  A.白细胞黏附分子缺陷II型

  B.白细胞黏附分子缺陷I型

  C.慢性肉芽肿病

  D.慢性良性中性粒细胞减少症

  E.周期性中性粒细胞减少症

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• 6患儿男，2.5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8x109/L，此后血小板波动于（5-30)x109/L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。其病因是

  A.Btk基因突变

  B.血小板抗体产生

  C.WASP基因突变

  D.染色体畸变

  E.γc基因突变

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• 7患儿男，2.5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8x109/L，此后血小板波动于（5-30)x109/L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。以下哪项实验室特征具有诊断价值

  A.抗核抗体阳性

  B.血小板体积减小

  C.骨髓巨核细胞减少

  D.血清IgG水平降低

  E.血清IgE水平升髙

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• 8患儿男，2.5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8x109/L，此后血小板波动于（5-30)x109/L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。本病的根治手段是

  A.脾脏切除

  B.静脉注射免疫球蛋白

  C.广谱抗生素治疗

  D.免疫重建

  E.输注血小板

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• 9患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03g/L,IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。考虑诊断

  A.X连锁无丙种球蛋白血症

  B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  C.先天性胸腺发育不全

  D.X连锁IgM血症

  E.选择性IgA缺乏症

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• 10患儿，女，3岁。因反复呼吸道感染和腹泻2年，皮肤湿疹6个月就诊。血IgG低，IgA0.03g/L,IgM正常，唾液中未检到分泌型IgA。最适宜的治疗是

  A.抗感染治疗

  B.平喘药治疗

  C.静脉输注免疫球蛋白

  D.静脉输注新鲜血液

  E.静脉输注IgA

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