5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5x109/L,中性粒细胞0.4,淋巴细胞0.6；CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%;血清IgG1.2g/L,IgM600mg/L,IgA300mg/L。其可能的诊断为

试卷相关题目

• 1男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2-3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是

  A.细胞免疫缺陷病

  B.选择性免疫球蛋白缺乏症

  C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

  D.选择性IgM缺乏症

  E.严重型联合免疫缺陷病

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• 2男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6g/L,IgA760g/L,IgM56mg/L,细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是

  A.X连锁无丙种球蛋白血症

  B.选择性IgA缺陷症

  C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  D.获得性免疫缺陷综合征

  E.选择性IgM缺陷症

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• 31.5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD(-)。血常规：白细胞9.6x109/L，N0.60,L0.40,血清免疫球蛋白总量低于200mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键

  A.X线检查胸腺

  B.植物血凝素皮肤反应

  C.淋巴母细胞转化试验

  D.直肠黏膜固有层活检找浆细胞

  E.巨噬细胞移动抑制试验

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• 4女婴，8个月，新生儿期曾患肺炎，3个月时曾患化脓性脑膜炎，此后反复呼吸道感染，曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断，以下哪项检査最有帮助

  A.摄胸部正位片

  B.淋巴细胞转化试验

  C.T淋巴细胞计数

  D.骨髓检査

  E.血清免疫球蛋白测定

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• 5患儿，10个月。因患风疹住院治疗。追问病史，得知患儿曾两次患病毒感染性疾病，新生儿曾频繁抽搐，补钙后缓解。査体:两眼距增宽，耳部低位有切迹。可能的诊断是

  A.严重联合免疫缺陷病

  B.先天性胸腺发育不全

  C.X连锁无丙种球蛋白血症

  D.选择性IgM缺陷症

  E.原发性非特异性免疫缺陷

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• 67个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热400C，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17X109/L，中性粒细胞0.88,淋巴细胞0.12,NBT2%。该病例的诊断为

  A.白细胞黏附分子缺陷II型

  B.白细胞黏附分子缺陷I型

  C.慢性肉芽肿病

  D.慢性良性中性粒细胞减少症

  E.周期性中性粒细胞减少症

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• 72个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热400C，10天后出现气促。査体：双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2.5x109/L，L0.20,CD3+细胞30%，CD4+细胞20%，CDS+细胞10%。诊断为

  A.慢性良性中性粒细胞减少症

  B.X连锁无丙种球蛋白血症

  C.周期性中性粒细胞减少症

  D.慢性肉芽肿病

  E.X连锁严重型联合免疫缺陷病

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• 8男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG2g/L(200mg/dl),IgA700mg/L(70mg/dl),IgM600mg/L(60mg/dl),外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为

  A.先天性低丙种球蛋白血症

  B.选择性IgA缺乏症

  C.选择性IgM缺乏症

  D.获得性免疫缺陷综合征

  E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

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• 9一新生男婴，于生后3小时起反复发生低钙性抽搐，静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。体检：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X线胸片未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征。可用下列治疗，除了

  A.输注新鲜血浆

  B.胸腺移植

  C.维生素D制剂

  D.合并感染用适当抗生素

  E.甲状旁腺素

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• 10男孩，13个月。近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG<2g/L,缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bru-tcm病）。下列哪项治疗最合适

  A.定期静脉注射丙种球蛋白

  B.行胎肝移植

  C.长期肌内注射胸腺素

  D.口服左旋咪唑

  E.并发感染时用适当抗生素

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