患儿男，12岁。出生时身长及体重正常。成绩中等，家庭环境尚好。家长发现3-4岁后生长慢于其他儿童，最近与同班同学相比差异更大。査体：身高110cm,体重25kg，心、肺、腹（-)。双睾丸较同龄人小。可能性小的结果是

试卷相关题目

• 1患儿男，12岁。出生时身长及体重正常。成绩中等，家庭环境尚好。家长发现3-4岁后生长慢于其他儿童，最近与同班同学相比差异更大。査体：身高110cm,体重25kg，心、肺、腹（-)。双睾丸较同龄人小。首先可不考虑以下哪种疾病

  A.甲状腺功能减退症

  B.宫内发育迟缓

  C.生长激素缺乏症

  D.性腺发育障碍

  E.青春期延迟

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• 2患儿男，10岁。多饮，尿量4000-5000ml/d1个月。査体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性。尿比重为1.005，血渗透压300mmol/L,血钠145mmol/L。进一步的检査是

  A.禁水加压素试验

  B.血钠水平

  C.血渗透压

  D.尿渗透压与肾功能

  E.糖耐量试验

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• 3患儿男，10岁。多饮，尿量4000-5000ml/d1个月。査体：生长发育正常，皮肤干燥，小便常规阴性。尿比重为1.005，血渗透压300mmol/L,血钠145mmol/L。最可能的诊断是

  A.糖尿病

  B.肾小管酸中毒

  C.慢性肾炎

  D.尿崩症

  E.精神性烦渴

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• 4女性新生儿，G1P1，胎龄37周剖宫产，出生体重4200g，生后1-5分钟Apgar评分9-10分，生后1.5小时出现全身青紫，呼吸急促，呻吟，转入儿科，查体：全身青紫，鼻翼翕动，呼吸65次/分，三凹症，心率175次/分，心音有力，律齐，未闻及杂音，双肺未闻及湿啰音，肝脾未触及。追溯母亲病史，其母有4年糖尿病史，一直口服苯乙双胍等，孕34周曾因酮症酸中毒接受胰岛素治疗，分娩时血糖8.7mmol/L。如病情加重，下列哪种治疗不合适

  A.纠正酸中毒及电解质紊乱

  B.适当应用抗生素

  C.应用CPAP辅助呼吸

  D.给予适当剂量的胰岛素

  E.定时清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅

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• 5女性新生儿，G1P1，胎龄37周剖宫产，出生体重4200g，生后1-5分钟Apgar评分9-10分，生后1.5小时出现全身青紫，呼吸急促，呻吟，转入儿科，查体：全身青紫，鼻翼翕动，呼吸65次/分，三凹症，心率175次/分，心音有力，律齐，未闻及杂音，双肺未闻及湿啰音，肝脾未触及。追溯母亲病史，其母有4年糖尿病史，一直口服苯乙双胍等，孕34周曾因酮症酸中毒接受胰岛素治疗，分娩时血糖8.7mmol/L。下列哪种方法不能预防或治疗此病

  A.产前母亲应用地塞米松

  B.气管内滴入肺表面活性物质

  C.清除呼吸道分泌物

  D.胰岛素

  E.羊膜腔内滴入地塞米松

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• 6患儿男，6岁。因发现阴毛2个月就诊。査体:身髙+2SD，无喉结。尚未变声，阴毛P3期，阴茎明显较同龄儿大，长6cm,周径5cm,双睾丸体积各3ml，皮肤无牛奶咖啡斑，但色稍深，骨龄10岁，头颅MRI检查为正常。此患儿最可能的诊断是

  A.单纯性阴毛早发育

  B.真性性早熟

  C.McCune-Alright综合征

  D.先天性肾上腺皮质增生症

  E.原发性甲状腺功能减低症伴性早熟

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• 7患儿男，6岁。因发现阴毛2个月就诊。査体:身髙+2SD，无喉结。尚未变声，阴毛P3期，阴茎明显较同龄儿大，长6cm,周径5cm,双睾丸体积各3ml，皮肤无牛奶咖啡斑，但色稍深，骨龄10岁，头颅MRI检查为正常。为明确诊断，最具诊断价值的检査是

  A.黄体生成素释放激素（LHRH)兴奋试验

  B.睾丸B超检査

  C.血雌二醇及睾酮浓度测定

  D.血T3、T4、TSH测定

  E.血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定

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• 8患儿男，3周。因发热3天，呕吐、精神差1天入院。査体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质：钠126mmol/L，钾5.8mmol/L,氯91mmol/L。最可能的诊断是

  A.3β羟类固醇脱氢酶缺陷

  B.11β-羟化酶缺陷

  C.17-羟化酶缺陷

  D.18-轻化酶缺陷

  E.21-羟化酶缺陷

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• 9患儿男，3周。因发热3天，呕吐、精神差1天入院。査体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质：钠126mmol/L，钾5.8mmol/L,氯91mmol/L。有诊断意义的检査是

  A.睾酮增高

  B.17-羟孕酮增高

  C.骨龄加快

  D.ACTH增高

  E.皮质醇降低

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• 10患儿男，3周。因发热3天，呕吐、精神差1天入院。査体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎稍大。测血清电解质：钠126mmol/L，钾5.8mmol/L,氯91mmol/L。立即治疗最好

  A.仅补液纠正电解质紊乱

  B.单用盐皮质激素

  C.补液+静脉用糖皮质激素+盐皮质激素

  D.口服糖皮质激素+盐皮质激素

  E.以上均不是

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