患儿女，2岁半，落日眼，耳聋，牙齿深褐 色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。有助于该病病因诊断的病史或体征是

试卷相关题目

• 1患儿男，6个月，出生时有重度窒息史，近1 个月出现点头哈腰状发作，体检：目光呆滞，无 追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不 能伸手抓物。脑电图检査最可能的改变是.

  A.爆发-抑制脑电图

  B.全脑慢波背景上重叠1. 5〜3. 5Hz棘-慢 复合波

  C.正常

  D.高度失律

  E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放.

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• 2患儿女，8岁，因频繁发呆凝视2个月就 诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活 动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能 回忆，体检无异常。其首选的抗癲痫药物是

  A.丙戊酸钠

  B.卡马西平

  C.苯妥英钠

  D.托吡酯

  E.氧硝西泮.

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• 3患儿女，8岁，因频繁发呆凝视2个月就 诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活 动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能 回忆，体检无异常。为明确诊断，进行了脑电图检査，其可能的 结果是

  A.高度失律

  B.中央区、颞中区棘波或棘-慢复合波发放

  C.全脑1. 5〜3. 5Hz棘-慢复合波

  D.全脑3Hz棘-慢复合波

  E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放

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• 4患儿女，8岁，因频繁发呆凝视2个月就 诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活 动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能 回忆，体检无异常。其发作属于

  A.晕厥发作

  B.精神运动性发作

  C.典型失神发作

  D.不典型失神发作

  E.局灶起源继发全身性发作

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• 5患儿女，10岁，1年前因发作性四肢强直伴 意识丧失就诊，确诊癲痫,口服丙戊酸钠治疗后 —直无发作，1周前家长自行停药，今晨患儿出 现双目凝视，面色发绀，四肢强直，继之出现四 肢有节律的抽动，持续40分钟来院，就诊时发 作仍未缓解。急诊处理时首选药物是

  A.苯妥英钠

  B.地西泮

  C.苯巴比妥

  D.甘露醇

  E.呋塞米

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• 6患儿女，2岁半，落日眼，耳聋，牙齿深褐 色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。要判断患儿的智力水平，需做的筛査试验是

  A.DDST

  B.绘人测验

  C.WPPSI

  D.50项测验

  E.S~B智力量表

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• 7患儿男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体 检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病 情无进行性加重。其最可能的诊断为

  A.吉兰-巴雷综合征

  B.婴儿脊肌萎缩症

  C.先天性重症肌无力

  D.脑性瘫痪

  E.脊髓灰质炎

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• 8患儿男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体 检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病 情无进行性加重。其临床类型属于

  A.痉挛型

  B.手足徐动型

  C.共济失调剂型

  D.强直型

  E.肌张力低下型

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• 9患儿男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体 检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病 情无进行性加重。2年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉 挛，肌张力明显增高，膝腱反射亢进，双 侧Babinski征阳性，其可能转变为

  A.痉挛型

  B.手足徐动型

  C.共济失调型

  D.强直型

  E.混合型

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• 10患儿男，1岁1个月，现竖颈差，不会坐。体 检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病 情无进行性加重。此期为改善患儿症状，可进行的治疗是

  A.躯体训练(PT)

  B.技能训练(OT)

  C.物理治疗

  D.巴氯芬降低肌张力

  E.以上都正确

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