患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cmx15cm;视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

试卷相关题目

• 1患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。査体：T36.30C，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检査正常。头颅CT:侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为

  A.肾上腺脑白质营养不良

  B.结节胜硬化症

  C.苯丙酮尿症

  D.Sturge-Weber综合征

  E.神经纤维瘤病I型

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• 2患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检査：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

  A.肾上腺脑白质营养不良

  B.异染性脑白质营养不良

  C.苯丙酮尿症

  D.Alexander病

  E.Canavan病

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• 3患儿，男，7岁。面部水肿6天，剧烈头痛、烦躁不安1天。査体：血压180/110mmHg,双睑水肿，咽红，扁桃体II度肿大，心肺听诊无异常，肝肋下1.5cm，腹软，双下肢凹陷性水肿，尿常规：尿蛋白（+++),尿红细胞10-20个/HP,白细胞0-2个/10>,血尿素氮5.6mmol/L。降压药最好选用

  A.硝苯地平

  B.肼苯达嗪（肼屈嗪）

  C.硝普钠

  D.双嘧达莫

  E.利血平

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• 4患儿，男，7岁。面部水肿6天，剧烈头痛、烦躁不安1天。査体：血压180/110mmHg,双睑水肿，咽红，扁桃体II度肿大，心肺听诊无异常，肝肋下1.5cm，腹软，双下肢凹陷性水肿，尿常规：尿蛋白（+++),尿红细胞10-20个/HP,白细胞0-2个/10>,血尿素氮5.6mmol/L。紧急处理措施是

  A.降压、止惊

  B.止惊、降压、脱水

  C.止惊、脱水

  D.控制感染、降压、止惊

  E.以上都不是

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• 5患儿，男，7岁。面部水肿6天，剧烈头痛、烦躁不安1天。査体：血压180/110mmHg,双睑水肿，咽红，扁桃体II度肿大，心肺听诊无异常，肝肋下1.5cm，腹软，双下肢凹陷性水肿，尿常规：尿蛋白（+++),尿红细胞10-20个/HP,白细胞0-2个/10>,血尿素氮5.6mmol/L。首先考虑诊断是

  A.急性肾功能不全

  B.急性肾小球肾炎合并髙血压脑病

  C.肾病综合征

  D.肾炎性肾病合并肾功能不全

  E.急进性肾炎

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• 62岁男孩因咳嗽2天伴发热来诊，査体：T390C,P130次/分，神清，咽及右鼓膜中度充血，其余检査正常。在体检中，寒然发呆，双眼上酣，出现四肢强直性阵发性运动。对该患儿首先应该进行

  A.全面体检

  B.保持呼吸道通畅，解痉

  C.腰椎穿刺术

  D.静脉注射安定

  E.以上都不是

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• 73岁小儿，既往有4次热性惊厥史，现出现发热，首选何种药物预防治疗

  A.口服苯巴比妥

  B.口服氯硝西泮

  C.口服苯妥英納片

  D.口服地西泮

  E.口服卡马西平

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• 88岁男孩，20余天前患水痘，现出现双下肢运动障碍，诊断为急性横贯性脊髓损伤休克期，下列叙述正确的是

  A.受损节段下感觉障碍，痉挛性瘫、大小便障碍

  B.受损节段下感觉障碍，痉挛性瘫、病理征阳性，大小便障碍

  C.受损节段下感觉障碍，弛缓性瘫、病理征阴性，大小便障碍

  D.受损节段下感觉障碍，痉挛性瘫、病理征阴性，大小便障碍

  E.受损节段下感觉障碍，弛缓性瘫、病理征阳性，大小便障碍

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• 9患儿女，产重3kg,现体重3.8kg,头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。其最可能的月龄为

  A.1个月

  B.2.5个月

  C.3个月

  D.4个月

  E.5个月

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• 10患儿女，产重3kg,现体重3.8kg,头围35cm，可注视人脸，可自发微笑，尚不能竖颈和抬头。若该儿童为正常儿童，下列关于神经反射的描述中正确的是

  A.觅食反射阴性

  B.腹壁反射阴性

  C.握持反射阴性

  D.吸吮反射阴性

  E.拥抱反射阴性

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