患儿女，9岁。两下肢进行性无力伴尿潴留10天。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力高，腱反射（+++)，病理反射（+)，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下2cm。患儿最需要做的检查是

试卷相关题目

• 1患儿男，8岁。不自主眨眼、歪嘴8个月，加重伴四肢甩动、喉中发“咕、咕”声1个月就诊。上述动作在看电视或写作业时有减轻，并可自行控制数分钟，脑电图检査正常。该患儿最可能的诊断是

  A.多发性抽动

  B.癲痫

  C.舞蹈症

  D.肌阵挛癫痫

  E.肝豆状核变性

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• 25个月婴儿，表情呆滞，反应迟钝，眼距宽，鼻梁低平，张口伸舌，流涎，通贯手，为明确病因需做哪项筛査

  A.染色体核型分析

  B.尿有机酸

  C.头颅MRI

  D.甲状腺功能测试

  E.血串联质谱

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• 32岁小儿，可独立行走，因至今不会说话，对周围反应迟钝就诊，建议进行哪项智力筛查试验

  A.绘人测验

  B.50项测验

  C.WPPSI

  D.DDST

  E.S-B智力量表

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• 4患儿男，8岁。因1个月内睡眠中惊厥发作2次就诊，呈部分性继发全身性发作，体检无异常，无智力运动发育迟滞及倒退，无语言障碍，其脑电图检査最可能的改变为

  A.髙幅失律

  B.中央区、颞中区棘波或棘-慢复合波发放C:全脑3Hz棘-慢复合波D.全脑1.5-3.5Hz棘-慢复合波E.慢波睡眠期棘慢波持续发放

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• 5患儿女，3岁。近4个月，阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，伴智力、运动发育倒退，脑电图示2-4Hz8、活动上重叠1-2.5112棘-慢复合波，其最可能的诊断为

  A.大田原综合征

  B.West综合征

  C.Lennox-Gastaut综合征

  D.儿童失神癫痫

  E.Landau-Kleffner综合征

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• 6患儿女，4岁。因“反复惊厥半年”入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。査体见右侧面部眼角下区有一约3cmX2m大小血管病，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。CT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为

  A.肾上腺脑白质营养不良

  B.结节性硬化症

  C.苯丙酮尿症

  D.Sturge-Weber综合征

  E.神经纤维瘤病

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• 71个月婴儿，因哭闹半天就诊，以下哪项临床表现为异常

  A.觅食反射阳性

  B.吸吮反射阳性

  C.拥抱反射阳性

  D.前囟隆起

  E.双侧巴氏征阳性

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• 8男孩12岁，系吉兰-巴雷综合征，病程2周时脑脊液改变是

  A.脑脊液无色，白细胞数5X106/L,蛋白0.4g/L

  B.脑脊液黄色，白细胞数50xl06/L，蛋白17g/L

  C.脑脊液混浊，白细胞数200xl06/L，蛋白lg/L

  D.脑脊液红色，白细胞数500xl06/L，蛋白3g/L

  E.脑脊液无色，白细胞数lOxlO6/L,蛋白lg/L

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• 9男孩，10岁。因癲痫发作人院，经检査确诊为小儿良性癫痫伴中央颞区棘波。下列哪项不是其主要临床特点

  A.常在睡眠中发生部分性发作或全身性大发作

  B.脑电图在中央区颞中部有棘波或棘-慢波灶

  C.智力发育正常，神经系统无异常发现

  D.常有家族性癫痫史，且系常染色体显性遗传

  E.抗癫痫药物需终身治疗

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• 10女孩，10岁。因四肢无力，晨轻晚重，拟诊为重症肌无力。可做进一步诊断试验，下列哪项试验对诊断无意义

  A.新斯的明atHm^kg，肌内注射，30分钟内肌力改善

  B.依酚氯铵试验0.2mg/kg，静脉注射，1分钟见肌力改善 C肌电图见肌肉动作电位幅度递减D.血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性E.血清CPK升高

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