临床上异染性脑白质营养不良最多见的类型是

试卷相关题目

• 1异染性脑白质营养不良可以分为以下哪些类型

  A.脑型和肾上腺脊髓神经病

  B.晚婴型、幼年型、成年型

  C.晚婴型、幼年型、青春期型、成年型

  D.儿童脑型、青春期脑型、成人脑型

  E.肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型

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• 2以下哪种酶缺陷是异染性脑内质营养不良髓鞘形成不良的主要原因

  A.芳基硫酸酯酶A

  B.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶

  C.21-羟化酶

  D.长链酰基辅酶A脱氢酶

  E.鸟氨酸转氨甲酰酶

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• 3异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病

  A.常染色体显性遗传

  B.常染色体隐性遗传

  C.X连锁显性遗传

  D.X连锁隐性遗传

  E.线粒体遗传

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• 4假性肥大型肌营养不良Ducherme型突变基因位点位于

  A.Yp21

  B.Xp31

  C.Xp21

  D.Xq21

  E.Xq31

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• 5下列关于小儿急性偏瘫的特点，错误的是

  A.多因闭塞性脑血管病变造成局部脑组织缺血或坏死，以大脑后动脉最常见

  B.惊厥为最常见的伴随症状之一

  C.感染、免疫性疾病、心脏病、凝血异常、代谢病为常见病因

  D.预后较成人好

  E.2岁以内小儿一般无失语

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• 6能确诊异染性脑白质营养不良的检査是

  A.头颅磁共振

  B.体感诱发电位

  C.骨髓检査

  D.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测

  E.芳基硫酸酯酶A活力检测

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• 7肾上腺脑白质营养不良的病理特点为

  A.髓鞘蛋白编码基因缺陷

  B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内

  C.中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良

  D.肾上腺皮质萎缩或发育不良

  E.中枢神经进行性脱髓鞘

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• 8肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是

  A.髓鞘蛋白编码基因缺陷

  B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内

  C.血浆中极长链脂肪酸异常增高

  D.血浆中极长链脂肪酸异常降低

  E.血浆中短链脂肪酸异常増髙

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• 9Lorenzo油适用于治疗以下哪种疾病

  A.肾上腺脑白质营养不良

  B.异染性脑白质营养不良

  C.苯丙酮尿症

  D.糖原累积病

  E.黏多糖病

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• 10肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病

  A.溶酶体病

  B.过氧化物体病

  C.线粒体病

  D.髓鞘蛋白编码基因缺陷

  E.氨基酸、有机酸病

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