案例：女性，18岁，学生，因反复肝功能异常3年入院。查体：巩膜轻度黄染，角膜Kayser-Fleischer环（+)。未见肝掌、蜘蛛痣，心、肺无特殊，肝肋下0.5cm，质中，脾肋下未扪及，腹腔积液征阴性，神经系统检查无异常。该患者可能出现了（提示：入院第5日，尚未开始治疗时患者无明显诱因出现寒战、高热，次日出现黄疸，全身皮肤见瘀点、瘀斑及中等量腹腔积液，肝脏明显缩小，并出现睡眠颠倒，间断意识不清，血红蛋白降至56g/L，外周血网织红细胞8%，复查肝功能提示：氨基转移酶下降，总胆红素明显上升，凝血酶原活动度降至17%，Coomb试验阴性）

试卷相关题目

• 1案例：女性，18岁，学生，因反复肝功能异常3年入院。查体：巩膜轻度黄染，角膜Kayser-Fleischer环（+)。未见肝掌、蜘蛛痣，心、肺无特殊，肝肋下0.5cm，质中，脾肋下未扪及，腹腔积液征阴性，神经系统检查无异常。对诊断有帮助的病史是(提示：入院后相关：血清丙氨酸氨基转移酶32U/L，天门冬氨酸氨基转移酶78U/L，碱性磷酸酶65U/L，血清胆红素26μmol/L，白蛋白37g/L，各项嗜肝病毒标志物阴性，血清铜蓝蛋白6.2mg/dl)

  A.患者2日前曾进食海鲜

  B.患者近2年学习成绩明显下降

  C.3周前因上呼吸道感染发热曾按常规剂量服用过解热镇痛药对乙酰氨基酚2日

  D.其母已故于“肝硬化上消化道出血”

  E.患者儿时曾患“蛔虫症”

  F.患者出生时生理性黄疸消退较晚

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• 2案例：男性，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。该患者可能出现的结果为（提示：该患者坚持治疗1年时症状、体征消失，复查肝功能完全正常，故自行停止治疗）

  A.疾病痊愈

  B.神经精神症状再次出现

  C.消化道出血

  D.突然出现黄疸、发热、贫血等症状

  E.经治疗后消失的Kayser-Fleischer环再次出现

  F.疾病进展为器质性精神病

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• 3案例：男性，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。出现此种现象的原因可能为（提示：口服青霉胺治疗2周时患者自觉手抖较前加重)

  A.疾病进展超过治疗效果

  B.未同时服用维生素B6

  C.青霉胺用量不足

  D.出现罕见的不良反应如狼疮样中枢神经系统血管炎

  E.初期治疗中铜的动员再分布引起脑的某一区域有高水平铜的分布

  F.未联合锌制剂治疗

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• 4案例：男性，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。在治疗中应定期监测的项目有（提示：目前患者已接受青霉胺治疗1周，剂量为500mg/d)

  A.血常规

  B.尿常规

  C.肝功能

  D.网织红细胞计数

  E.清铜蓝蛋白

  F.24小时尿铜排泄量

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• 5案例：女性，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示：血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质軔，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。应做的进一步处理是[提示：患者规律口服青霉胺治疗已2年，并坚持定期复查，病情一直平稳。2周前患者自觉体重增加，并出现双下肢可凹性水肿，查尿常规提示：尿蛋白（++++)]

  A.维持青霉胺治疗，监测血糖并行胰岛功能试验检查

  B.停止青霉胺治疗，待症状缓解后再继续青霉胺治疗

  C.继续青霉胺治疗，并加用口服利尿剂治疗

  D.停止青霉胺治疗，换用曲恩汀治疗

  E.将青霉胺减量后继续治疗

  F.将青霉胺减量并加用锌制剂联合治疗

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• 6案例：女性，18岁，学生，因反复肝功能异常3年入院。查体：巩膜轻度黄染，角膜Kayser-Fleischer环（+)。未见肝掌、蜘蛛痣，心、肺无特殊，肝肋下0.5cm，质中，脾肋下未扪及，腹腔积液征阴性，神经系统检查无异常。在接下来的治疗中，正确的是（提示：经人工支持治疗后病情逐渐稳定，继之应用青霉胺及常规保肝药物治疗2个月肝功能正常）

  A.继续应用青霉胺至肝功能持续正常6个月后停药

  B.治疗过程中应定期检测血常规、尿常规，肝、肾功能及24小时尿铜排泄量

  C.应同时补充维生素B12治疗

  D.若患者突然出现吞咽困难、震颤等症状，则应将青霉胺剂量加大

  E.若患者出现严重骨髓抑制或肾功能损害，则应换用曲恩汀继续治疗

  F.Wilson病的治疗应该持续终生

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• 7案例：男性，38岁，因肝功能反复异常3年入院。巩膜无黄染，无尿黄，精神食欲可，既往曾于20年前发现HBsAg阳性。入院后应首先进行的实验室检查项目包括

  A.HBV—DNA定量

  B.乙肝五项

  C.血常规

  D.肝功能

  E.凝血功能

  F.腹部B超

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• 8案例：男性，38岁，因肝功能反复异常3年入院。巩膜无黄染，无尿黄，精神食欲可，既往曾于20年前发现HBsAg阳性。该患者可能的诊断应包括（提示：B超发现肝脏缩小，未见占位性病变，脾大，血常规示WBC2.14×109/L，PLT44×109/L，HBV-DNA2.2×105copies/ml，AFP60ng/ml，ALT80U/L，TBil正常）

  A.慢性乙型病毒性肝炎

  B.肝硬化

  C.自身免疫性肝病

  D.白血病

  E.脾功能亢进

  F.肝恶性肿瘤

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• 9案例：男性，38岁，因肝功能反复异常3年入院。巩膜无黄染，无尿黄，精神食欲可，既往曾于20年前发现HBsAg阳性。出血的原因可能为（提示：入院第5日，患者突然出现呕吐鲜血，量约1500ml)

  A.胰腺脓肿

  B.食管胃底静脉曲张破裂出血

  C.胰头癌

  D.原发性肝癌

  E.消化性溃疡

  F.自发性出血

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• 10案例：男性，64岁，腹胀4年，加重伴腹痛、发热2日。伴有畏寒，尿量减少，双下肢水肿，无咳嗽咳痰，有食欲缺乏，无呕吐，近2日体重增加约2kg。既往史：10年前体检得知丙肝抗体阳性，未治疗。该患者可能的诊断为

  A.心功能不全

  B.肠梗阻

  C.自发性细菌性腹膜炎

  D.结核性腹膜炎

  E.肝硬化

  F.肾功能不全

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