男性，13岁。面色苍白半年来诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：Hb 81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.13(13%)，Coombs试验（-)，红细胞渗透脆性试验初溶为0.58%氯化钠液，全溶为0.46%氯化钠液。此患者溶血性贫血发病机制为：

试卷相关题目

• 1男性，10岁。自幼发现面色苍白，时轻时重，父有同样病史。化验：Hb 62g/L，网织红细胞0.12(12%)，外周血涂片见小球形红细胞占0.30(30%)，Coombs试验（-)。此溶血性贫血患者符合哪一项自体溶血试验结果：

  A.自体溶血试验正常

  B.自体溶血试验增强，加入葡萄糖明显纠正，加入ATP纠正

  C.自体溶血试验增强，加入葡萄糖不能纠正，加入ATP明显纠正

  D.自体溶血轻度增强，加入葡萄糖能纠正，加入ATP不能纠正

  E.自体溶血轻度增强，加入葡萄糖中度纠正，加入ATP中度纠正

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• 2女性，18岁。发热伴关节痛2个月就诊。体检：面部水肿性红斑，口腔黏膜可见2个小溃疡，脾肋下3cm。化验：Hb 80g/L，WBC 3.5×109/L，PLT 59×109/L，网织红细胞0.08(8%)，Coombs试验（+)。此患者的诊断是：

  A.缺铁性贫血

  B.巨幼细胞性贫血

  C.再生障碍性贫血

  D.自身免疫性溶血性贫血

  E.阵发性睡眠性血红蛋白尿

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• 3血红蛋白电泳血红蛋白M病高达

  A.血红蛋白病

  B.镰状红细胞贫血

  C.不需治疗

  D.血红蛋白M病

  E.90%

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• 4血管内溶血是

  A.急性溶血反应

  B.迟发性溶血反应

  C.非溶血性发热反应

  D.过敏反应

  E.输血相关性疾病

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• 5女性，41岁，厌食，恶心，全身皮肤黏膜黄染2个月。无出血倾向。肝脾不大。Hb 60g/L，有少许球形红细胞。尿胆红素阴性，尿中尿胆原阳性，尿潜血阴性。血清间接胆红素45mg/dl，直接胆红素正常。肝功能试验正常

  A.酸溶血试验阳性

  B.抗人球蛋白试验阳性

  C.红细胞渗透脆性试验阳性

  D.血红蛋白电泳试验异常

  E.高铁血红蛋白还原试验异常

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• 6男性，15岁。幼儿时即发现有面色苍白，近2个月头晕、乏力来诊。化验：血红蛋白80g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.11(11%)，红细胞渗透脆性增加。此血液病患者可能具有的家族遗传史是：

  A.父亲有脾肿大及贫血史

  B.母亲有酱油色尿及贫血史

  C.外祖父有膝关节血肿及肌肉血肿史

  D.母亲有膝关节血肿及肌肉血肿史

  E.兄有白血病史

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• 7男孩，5岁。近半年他的母亲发现他面色逐渐苍白，尿色深黄，懒于玩耍，带他到医院检查。化验：血红蛋白72g/L，白细胞及血小板正常，血清总胆红素48μmol/L，结合胆红素10μmol/L，骨髓检查有核细胞增生活跃，红系占0.54(54%)，球形红细胞0.26(26%)。此溶血患者确诊的实验室检查是：

  A.Coombs试验

  B.Ham试验

  C.红细胞渗透脆性试验

  D.碱变性试验

  E.异丙醇试验

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• 8女性，24岁。头晕，乏力2周，1周来尿色深黄，两下肢散在瘀点来门诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下刚及。化验：Hb 80g/L，WBC 6.4×109/L，PLT 30×109/L，网织红细胞0.082(8.2%)，Coombs试验（+)，PAIgG增高。此疾病的诊断是：

  A.特发性血小板减少性紫癜

  B.血栓性血小板减少性紫癜

  C.溶血尿毒症综合征

  D.自身免疫性溶血性贫血

  E.Evans综合征

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• 9男性，10岁。间断性头晕、乏力3年。体检：贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：Hb 80g/L，网织红细胞0.10(10%)，红细胞渗透脆性试验初溶0.58，全溶0.42。此患者属哪一种溶血性贫血

  A.海洋性贫血

  B.G-6-PD缺乏症

  C.阵发性睡眠性血红蛋白尿

  D.自身免疫性溶血性贫血

  E.遗传性球形细胞增多症

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• 10男孩，8岁。发热、尿色深黄1周，既往有过同样发作史。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。化验：Hb 72g/L，网织红细胞0.108(10.8%)，红细胞渗透脆性试验开始溶血为0.54%氯化钠，完全溶血为0.46%氯化钠，自体溶血试验孵育48小时后溶血增强，加葡萄糖及ATP后，溶血均明显纠正。Coombs试验（-)。最合适治疗是

  A.输新鲜全血

  B.输洗涤红细胞

  C.血浆置换

  D.糖皮质激素

  E.免疫抑制剂

  F.脾切除

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