患儿，女，5岁。自出生起即出现周身水疱，愈后留有瘢痕，以肢端为重，家族中无类似疾病患者，该患儿的致病基因位于

试卷相关题目

• 1患者女，45岁。因“掌跖部散发圆形角化性丘疹半年”就诊。查：皮疹呈黄色，直径约2~3mm，丘疹脱落后，呈现火山口样小凹陷，部分甲板增厚混浊。该患者最有效的治疗为

  A.局部外用尿素软霜

  B.系统应用糖皮质激素

  C.口服维生素

  D.口服异维A酸

  E.软化角质

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• 2患儿，女，3岁。自18个月起出现摩擦部位水疱，愈后不留瘢痕，家族中有类似疾病患者。该患儿的水疱位于

  A.表皮内

  B.致密板下方

  C.基底膜带

  D.透明层

  E.表-真皮交界处

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• 3患者女，34岁。双腋、腹股沟、脐周红斑及其基础上水疱、糜烂、结痂，其母亲家族中有多位类似患者。最需要与该病相鉴别的疾病有

  A.寻常型天疱疮

  B.增殖型天疱疮

  C.毛囊角化病

  D.大疱性类天疱疮

  E.大疱性表皮松解症

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• 4患者男，40岁。双腋、腹股沟、脐周红斑及其基础上水疱，尼氏征阳性，其父亲及哥哥具有类似疾病。该病的典型组织病理学特点是

  A.倒塌的砖墙

  B.圆体和谷粒

  C.角化过度

  D.炎症浸润

  E.表皮内水疱

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• 5患儿男，15岁。2年前两臂及臀部出现针尖到粟粒大小与毛孔一致的坚硬丘疹，不融合，顶端有褐色角质栓，内含卷曲的毛发，剥去角栓后遗留漏斗状小凹陷，触之皮肤粗糙，皮损冬重夏轻，有时轻度瘙痒。该患儿应诊断为

  A.毛周角化病

  B.维生素A缺乏病

  C.小棘苔藓

  D.痒疹

  E.鱼鳞病

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• 6患者男，17岁。因左前臂红色斑块5年余就诊，初起为一角化性丘疹，渐向周围扩大，成为不规则形，边缘呈堤状隆起，中央轻度萎缩，皮损境界清楚。无知觉症状。该患者应诊断为

  A.毛周角化病

  B.维生素A缺乏病

  C.汗孔角化症

  D.小棘苔藓

  E.鱼鳞病

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