2020贵州军队文职考试专业科目备考:肺动脉高压与肺源性心脏病(临床医学)

2020军队文职专业科目备考:肺动脉高压与肺源性心脏病(临床医学)

　　(一)原发性肺动脉高压

　　病因与发病机制：

　　遗传因素：常染色体显性遗传，家族性PPH至少占所有PPH的6%。

　　免疫因素：29%的PPH患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体。

　　肺血管内皮功能障碍：肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子表达不平衡，导致肺血管处于收缩状态，引起肺动脉高压。

　　肺血管收缩：血栓素A(TXA2)和内皮素1(ET-1)肺血管舒张：前列环素和一氧化氮(NO)。

　　血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷：电压依赖型钾离子(K+)通道(Kv)功能缺陷，K+外流减少，细胞膜处于去极化状态，使Ca2+进入细胞内，使血管处于收缩状态。

　　临床表现：

　　症状：早期通常无症状，仅剧烈活动时感不适;随肺动脉压升高逐渐出现症状。呼吸困难：多数以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、V/Q比例失调等因素有关

　　胸痛：右心后负荷增加、耗氧量增多及右冠脉供血减少引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。

　　头晕或晕厥：心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，休息时也可发生。

　　咯血：通常较少，有时也可大咯血而死亡。

　　其他：疲乏、无力、雷诺现象、声音嘶哑(增大的肺动脉压迫喉返神经Ortner's综合征)体征：与肺动脉高压和右心室负荷增加有关(见肺心病)。

　　实验室和其他检查：

　　血液检查：肝功能、HIV抗体、血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病

　　心电图：只能提示右心增大或肥厚，不能直接反映肺动脉压升高。

　　胸片：见肺心病

　　超声心动图和多普勒超声检查：可反映肺动脉高压及其相关的表现。

　　肺功能测定：轻度限制性通气功能障碍与弥散功能减低，重者RV增加MWV减低。血气分析：呼碱。早期氧分压正常，多数轻、中度低氧血症，由V/Q失衡所致，重度低氧血症与心排血量下降、合并肺动脉栓塞或卵圆孔开放有关。

　　ECT:V/Q扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。

　　右心导管术：是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPH的诊断标准为静息PAPm≥20mmHg，或运动时PAPm>30mmHg。PAPm正常静息时为12~15mmHg。

　　肺活检：适用于拟诊为PPH的患者。活检时注意取材深入肺内1cm，肺组织应大于2.5cmX1.5cmX1cm。

　　诊断与鉴别诊断：须除外各种引起肺动脉高压的病因后才能作出诊断。

　　治疗：针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面，旨在恢复血管张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量。

　　药物：

　　血管舒张药

　　钙拮抗剂：大剂量，硝苯地平270mg/d，注意不良反应。

　　前列环素：对动、静脉有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，改善运动能力和血流动力学状态。半衰期短，必须持续静脉滴注，临床应用受限，常见不良反应。

　　NO吸入：选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。作用时间短，外源性NO的毒性问题，限制其临床应用。

　　抗凝治疗：不能改善症状，可延缓疾病进程，改善预后。首选华法令。

　　其他：出现右心衰竭、肝淤血及腹水时，可利尿。用地高辛对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低的不良反应。

　　肺或心肺移植疾病晚期可行肺或心肺移植。

　　(二)继发性肺动脉高压

　　病因

　　阻塞性气道疾病：COPD为常见病因

　　肺实质性疾病：

　　肺泡疾患：肺水肿、ARDS肺间质疾病：间质性疾病、结节病、尘肺，由于弥散功能障碍产生低氧血症，炎症因素累及肺小动脉，使肺血管阻力增加，形成肺动脉高压。

　　肺血管病变：肺栓塞、毛细血管瘤、肺静脉闭塞病、胶原血管病等。

　　神经肌肉疾病：胸廓畸形、吉兰一巴雷综合征、麻痹性脊髓灰质炎等呼吸控制异常和胸廓疾病的共同病理生理特征是肺泡通气不足，导致低氧血症和高碳酸血症，常并发呼吸道反复感染，使肺小动脉出现器质性和功能性改变，产生肺动脉高压。

　　临床表现

　　早期：以基础疾病的临床表现为主，如慢支炎、COPD等。

　　晚期：以右心功能不全的表现为主。

　　治疗

　　以基础疾病为主，晚期治疗参见肺心病。