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2018临床执业医师考试之系统性红斑狼疮的临床表现和治疗方法
来源：长理培训发布时间：2018-03-30 16:10:34
【大纲】
（1）病因和发病机制
（2）临床表现
（3）免疫学检查
（4）诊断与鉴别诊断
（5）治疗
青年女性；
主要特点--多系统损害、多种自身抗体存在；
病情缓解和急性发作交替发生。
（一）病因和发病机制
1.病因：遗传、雌激素、环境。
2.发病机制：
自身免疫反应。自身抗体（详见后述）。
（二）临床表现--多而重要，需要耐心！
1.全身--疲倦、乏力、体重下降，约90%发热。
2.皮肤与黏膜--80%有皮肤损害，包括蝶形红斑（最具有特征性）、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。
3.浆膜炎--胸膜炎、心包炎、腹膜炎。
4.关节和肌肉--关节痛和肌痛；
手指、腕、膝、踝关节，伴肿胀，骨破坏少见；
10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，特点：可复性非侵蚀性关节半脱位；
小部分出现股骨头坏死。
5.肾脏--几乎所有患者都有病理变化！！
约60%有临床表现；
尿毒症是常见死因之一。
6.心血管--
心包炎，但不会发生心包压塞；
可出现瓣膜赘生物--Libman-Sack内膜炎；
心肌损害或冠状动脉受累；
严重者--心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。
7.肺--胸腔积液，肺动脉高压和肺实质炎症、狼疮肺炎，包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血
（DAH），后者病情凶险，病死率高。
8.神经系统--神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；重者脑血管意外、昏迷。
9.血液系统--血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，10%为溶血性贫血。
10.抗磷脂抗体综合征--血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
11.干燥综合征--约30%.
12.其他--（了解）
脾大；
转氨酶异常，可为自身免疫性肝炎；
累及平滑肌--呕吐、腹泻、尿潴留；
累及视神经，或导致视网膜血管炎；
无痛性淋巴结肿大。
（三）免疫学检查--特别重要！
①抗血小板抗体、抗红细胞抗体--血小板减少、溶血性贫血；
②抗双链DNA抗体--与狼疮肾炎密切相关（免疫复合物沉积在肾脏）；
③抗SSA抗体--经胎盘进入胎儿心脏--新生儿心脏传导阻滞；
④抗心磷脂抗体--血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
责编：张舵
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