解放军文职招聘考试再生障碍性贫血

 再生障碍性贫血（4学时）

掌握：再生障碍性贫血的骨髓象特征及诊断标准，骨髓报告书写方法，临床表现及其他检查结果。

再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起骨髓造血组织显著减少，被脂肪组织取代，导致骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。

（一）特点

三系↓。Hb↓→贫血，TC↓→出血，WBC↓→感染。

（二）临床表现

主要为贫血、出血及感染。临床表现的轻重取决于Hb、WBC、TC减少的程度。在此基础上分为急性再障（AAA）和慢性再障（CAA）。

（三）实验室检查

1．血常规：

（1）Hb↓，Hb＜100g/L；RBC：正细胞正色素。

（2）WBC↓，WBC＜4.0×10⁹/L：中性↓，有中毒颗粒；淋巴↑（相对）。

（3）TC↓，TC＜100×10⁹/L。

（4）RC绝对值↓，RC＜15×10⁹/L。

2．骨髓象：

增生↓，有些病例可以增生活跃，但至少有一部位增生↓，因此要求作多部位穿刺。

    粒系：增生↓，各阶段比值↓，中毒变性改变。

    红系：增生↓/ N，晚幼红可见“脱核障碍”现象。

    巨核：数量↓，TC↓。

    淋巴：相对↑。

非造血细胞： ↑。

除外其它引起全血细胞减少的疾病。

3．细胞化学：NAP↑，细胞内外铁N/↑。

（四）诊断

1．AA诊断标准：（1987年，宝鸡会议）（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。（2）一般无脾肿大。（3）骨髓检查显示至少一个部位增生减低或重度减低。（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查。（4）能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如PNH、MDS—RA、急性造血功能停滞、骨纤、急白、恶组。（5）一般抗贫血治疗无效。

2．急性AA诊断标准

（1）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染、内脏出血。

（2）血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：①RC＜1%，绝对值＜15×109/L。②WBC明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L。③TC＜20×109/L。

（3）骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃需有淋巴细胞增多。②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

3．慢性AA诊断标准：

（1）临床表现：发病慢，贫血、感染、出血均较轻。

（2）血象：血红蛋白下降速度较慢，RC、WBC、中性粒细胞及TC值常较急性AA为高。

（3）骨髓象：①三系或二系减少，至少一个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红（炭核）比例增多，巨核细胞明显减少。②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

4．儿童AA不同于成人AA的特点：

            儿童AA                   成人AA

体征    1/3肝大，肋下1～3cm         一般无肝大

血象   Hb、TC↓，WBC减少不明显      三系↓约50%WBC＞4.0×109/L

骨髓象  粒系、红系明显低于成人AA，淋巴、非造血细胞明显高于成人AA。

疗效   异基因骨髓移植儿童AAA＞成人AAA；免疫抑制剂治疗成人AAA＞儿童AAA。CAA成人＞儿童

（五）鉴别诊断

AA与其它全血细胞减少疾病的鉴别诊断要点：

全血细胞                  特点                      AA

减少疾病

PNH                 糖水、Ham试验（+）          （－）

MDS-RA             病态造血                        无

骨纤（MF）          脾大、血片有幼红、幼粒          无

非白血性AL          髓象有原、幼白血病细胞          无

恶组（MH）          脾大、异常组织细胞              无

急性造血功           自限性，巨大原红            无巨大原红，

能停滞               血片中性↑                  血片淋巴↑

MA                  粒、红系均有巨幼改变            无

脾亢                 脾大，巨核细胞成熟停滞       巨核↓／0

骨髓转移癌           血片有幼红幼粒，                 无

                     骨髓成堆癌细胞