解放军文职招聘考试限制型心肌病(Resfrictive Cardiomyopathy;RCM)

 限制型心肌病(Resfrictive Cardiomyopathy;RCM)

限制型心肌病是一种极少见的心肌病，心内膜—心肌纤维增生为其主要病理改变，心室腔特别是流入道为增生的纤维组织所限制，心室收缩、舒张功能均受影响，导致心室回心血流发生障碍，类似缩窄性心包炎改变。

[US表现] 

(一)二维及M型超声心动图

1左右心房多数增大，心室壁厚薄不均，心肌心内膜回声增厚致密，下腔静脉及肝静脉增宽。

2受累房室瓣回声增厚、变形，乳头肌腱索缩短，扭曲。

3室壁舒张活动明显受限，有时有僵硬感。

(二)多普勒超声心动图

彩色多普勒血流显象主要观察瓣膜口返流程度及范围。

限制型心肌病左室舒张功能明显减低，尤以左室顺应性减低为主，二尖瓣舒张期血流频谱示E峰正常或减低，A峰减低，且起始时间提前，类似拱桥状。

[MRI表现]

1 右室型  右室流入道短缩、变形，心尖闭塞或圆隆，流出道扩张，室壁普遍增厚以内膜为主，舒张末期右室壁可等于甚至大于左室壁厚度，内膜面凹凸不平，可见极低信号，提示钙化灶。右心室壁运动幅度减低，右心房显著扩大。SE脉冲序列示右房内大量缓慢血流所致中至高信号，右心房室径线收缩-舒张期几乎无变化，上下腔静脉显著扩张，以下腔静脉为著。左心房室大小形态属正常范围，可合并心包或/和胸腔积液。GE电影MRI示三尖瓣返流，收缩期右心房内有低信号区。

2 左室型  左心室壁增厚，以心内膜增厚为主，左室腔变形，心尖圆钝，心内膜面凹凸不平，可有极低信号，左心房扩大显著，主肺动脉扩张，内径大于升主动脉可合并右心室壁心肌增厚，提示肺动脉高压。GE电影MRI示二尖瓣返流，室壁运动减弱。

3 双室型  兼有上述两型的征象，但一般以右室受累为主者多见，右心征象更明显。