解放军文职招聘考试心肌病

 心肌病

心肌病(Cardiomyopathies)指一组以心肌病变为主的病因不明的原发性心肌病。不包括病因明确的风湿性、先天性、高血压性、冠状动脉性、肺原性心脏病及心包疾病。按照病理及血流动力学特征分为三型：①扩张型心肌病；②肥厚型心肌病；③限制型心肌病。

一、扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy, DCM)

是心肌病中最常见的一种，约占全部心肌病的70%，其特点是全心扩大，往往以左心扩大为主，少数则双侧扩大，偶有以右侧心脏扩张为主，心肌广泛坏死、变性、纤维化。心室壁不同程度肥厚或较正常变薄。常伴收缩功能减退，心排血量减少，由于房室环的扩大，常合并存在程度不等的房室瓣或/和半月瓣关闭不全。临床大多表现为顽固性或进行性加重的心力衰竭和各型心律失常，预后不良。

[US表现] 

(一)二维超声心动图

1心室扩大  左室长轴、短轴切面及心尖四腔心切面均显示心室腔明显扩大，尤以左室为著，甚至呈球状，室间隔向右室侧膨隆。

2室壁运动减弱  室壁运动呈弥漫性减弱，极少出现节段性室壁运动异常。

3房室瓣开放减小  二尖瓣开放幅度减小，主动脉瓣活动幅度亦减小。

4心室壁厚度  大多在正常范围，或较薄，或较厚，室壁回声增强提示心肌纤维化。

5心收缩功能  各项指标均减低。

(二) M型超声心动图

1全心扩大，以左心为重。

2室间隔收缩期增厚率小于30%，室壁运动减弱。

3二尖瓣活动减低，EPSS增大。

(三)多普勒超声心动图

彩色多普勒可探及房室瓣及半月瓣多瓣口返流信号，彩色返流束多以中心性返流信号，很少发生偏心。

脉冲多普勒除探及多瓣口返流频谱外，还可通过探测收缩期主动脉瓣口血流频谱推算左心收缩功能，表现为峰值速度减低，加速时间延长，心输出量减低，左心射血时间缩短。二尖瓣血流频谱可评价左室舒张功能，由于左室收缩功能减低，导致左室舒张末期压增高，左房压亦显著升高，加之扩张型心肌病伴有较重的二尖瓣返流，故使二尖瓣频谱的E峰加速度减速度均增快，充盈时间缩短，E峰峰值速度可在正常范围，呈现所谓“正常化”频谱形态。返流不严重时，舒张期通过房室瓣口血流量减少，二尖瓣E峰A峰均减低。

[MRI表现]  室间隔与心室游离壁不厚或变薄，左心和右室明显扩大。心肌收缩不良，心肌增厚率下降，心功能明显减退，心腔内可见血流信号。诊断采用排除法，除外其它原因引起的心脏扩大。

[鉴别诊断]  缺血性心肌病

1缺血性心肌病室壁运动呈节段性异常，而DCM室壁呈弥漫性运动减弱。

2缺血性心肌病以舒张功能下降为主，而DCM以收缩功能下降为主。

3DCM常发生多瓣口返流，且程度较重，而缺血性心肌病返流部位少，程度较轻。