解放军文职招聘考试脱髓鞘病

 脱髓鞘病

脱髓鞘病是一种髓鞘已正常形成但被内源性或外源性致病因素破坏了的疾患。其病理改变包括髓鞘肿胀及破坏，伴有髓鞘破坏物，特别是脂质的游离，不同程度炎性反应及神经胶质增生。

(一)多发性硬化(Multiple  Sclerosis)

[病理]     多发性硬化简称MS，是中枢神经系统以白质受累为主的炎性脱髓鞘病变。是一种自体免疫性疾患，目前认为它与病毒感染或遗传相关。“斑块”是多发性硬化的独特病理表现。斑块内髓鞘破坏，但轴索保留，不失其完整性。临床以20~40岁多见，女性多于男性病程较长，反复发作，进行性加重。

[CT表现]     MS三大特点是病灶小、多发和位于脑室旁。大脑各叶白质 、  视神经、脑干、小脑及脑室周围的白质区可见局灶性等密度或低密度病灶，一般无占位效应。有些为无临床症状的静止灶。急性期及恶化时病灶可强化，提示病理进展正在活动期。急性期过后病灶一般不强化。由于多发性硬化病灶多发、散在、新旧不一，缓解与复发交替，故CT可见低密度灶，对比强化及脑萎缩同时存在的现象，这也是多发性硬化的一个特点。

[MRI表现     斑块多见于室管膜下区，  特别是侧脑室的外上角、   视神经以及脊髓。MS斑块的大小不一,小者几个毫米,  大者可顺沿整个侧脑室,偶尔斑块可累及大脑半卵圆中心的全部,占位效应一般不明显。脊髓的斑块往往与脊髓长轴平行的长条形,可有几厘米之长。脑实质内MS斑块在横轴位呈圆形，在冠状位呈条状，均垂直于侧脑室，这种征象为“直角脱鞘征象”。 T1   加权像MS斑块呈等稍低信号，T2   加权像呈高信号。MR可对MS  斑块的活动性作一大体上的估计。斑块静止或近静止状态时在T1加权像呈低信号，提示自由水增多。斑片处于活动期时T1加权像难以显示， 往往只在T2加权像上显示，呈高信号。处于活动期的MS斑块有明显异常强化,  而静止期的斑块无强化。临床对MS患者用激素治疗,治疗后斑块可缩小,强化不明显。

[鉴别诊断]     MS主要与“血管性” 脑白质病变相鉴别。MS  斑块主要见于室管膜下，T1及T2加权像均可显示，活动期可有显著异常对比增强, 血管性病变则位于大脑中动脉浅支与长髓支之间的分水岭区，在T2加权像上显示清楚而T1  加权像上显示较差。且在T2    加权像上往往显示多发腔隙梗塞或血管周围间隙扩大。血管性脑白质病变无异常强化。MS与其它脱髓鞘疾病的鉴别着重于病变部位。巨大的单灶MS斑块应与肿瘤鉴别,MS斑块占位效应较轻。MRI对于多发性硬化病灶的检出优于CT。

(二)皮层下动脉硬化性脑病(Subcortical Arteriosclerotic Encephalopathy)

[病理]     皮层下动脉硬化性病病 (SAE，即Binswanger’s  Disease)   的主要病因为大脑半球深部脑白质长穿支动脉壁变性、纤维化而造成半卵圆中心以及室旁脑白质局限性或弥漫性脱髓鞘和坏死，并见多个较小的囊性硬塞灶。弓状纤维及胼胝体不受影响。但是皮质萎缩以及基底节腔隙梗塞在本病常有发生。

[CT表现]     CT虽不能直接显示微细动脉硬化，但可反映动脉硬化所引起的脱髓鞘改变及小梗塞灶。表现为两侧脑室周围低密度区,两侧常不对称，病灶边缘不清,增强扫描无强化。两侧脑室扩大，脑池、脑沟增宽。多伴有小的腔隙性梗塞和软化灶。

[MRI表现]     双侧半卵圆中心及脑室旁深部脑白质呈现不甚对称的长T1长T2信号,无占位效应。异常信号大小不等，形状不规则，边缘不清楚。常常同时显示脑室与脑池扩大，脑沟增宽的脑萎缩征象。

[鉴别诊断]     与多发性硬化不同,SAE的异常信号不紧靠室管膜，皮层下弓状纤维以及胼胝体不受影响如此可作区别，此外SAE往往同时存在多发性基底节腔隙梗塞。

(三)中心性桥脑髓鞘溶解症(Central  Pontine  Myelinoclasis)

[病理]    该病被认为与饮酒过度、营养不良以及电解质或酸碱平衡紊乱有关。 以桥脑基底部髓鞘对称性破坏为特片， 病灶可仅几毫米,  但也可发展使整个桥脑受累。大的病变可累及内囊、丘脑、基底节、胼胝体及半卵圆中心。

[CT表现      早期的髓鞘溶解在CT上表现不明显，随着病情发展,  在桥脑中部可见对称性非增强低密度灶，无占位效应。

[MRI表现]     急性期桥脑上部中央呈长T1长T2信号,有显著异常对比增强。经治疗病灶缩小，但留有局限性长T1长T2信号，代表软化。

[鉴别诊断]     本病需与桥脑肿瘤、基底动脉梗塞区别。桥脑肿瘤有占位效应，强化不明显。基底动脉梗塞不会发生中心强化，边缘部不强化的MRI表现。