解放军文职招聘考试髓母细胞瘤(Medulloblastoma)

 髓母细胞瘤(Medulloblastoma)

[病理与临床表现]     髓母细胞瘤起于第四脑室顶部的原始外胚层细胞，是小儿后颅凹常见的原发性脑肿瘤，约有50% 的髓母细胞瘤发生于10 岁之前。肿瘤的分化程度差。男性发病多于女性。临床常见头痛、呕吐、 步态不稳及视力障碍, 病情发展较快。术后常可复发。肿瘤对放疗较敏感。

[CT表现]     CT平扫于后颅窝中线处可见圆形或卵圆形高密度影，边缘一般较清楚，部分病例可见斑点样高密度钙化灶和较小的低密度囊变、坏死区。注射造影剂后肿瘤呈均一性中度增强, 边缘清楚。瘤旁水肿一般较轻, 四脑室多呈“一”字形前移，幕上脑室可见明显扩大。

[MRI表现]     小儿小脑下蚓部肿物，位于第四脑室头端，呈长T1   长T2信号，类圆形、边界清楚。第四脑室变形上移，合并幕上脑积水。瘤体明显均一强化，可沿脑脊液种植转移。年长儿与成人的髓母细胞瘤见于小脑半球，呈均匀长T1  长T2信号，明显均一强化，少数可见厚薄不均的环形强化。

[鉴别诊断]     见室管膜瘤。

七、血管母细胞瘤(Hemangioblastoma)

[病理与临床表现]     血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，是一种毛细血管性血管瘤，含有增殖的血管细胞或血管母细胞。临床表现为头痛、呕吐、精神紊乱、视力模糊、颈部疼痛及共济失调。20~40岁成年人多见，男性发病率高。

[CT表现]     CT平扫见囊性肿瘤表现为小脑或脑干实质内一球形低密度影, CT值10HU左右, 密度均匀, 边界清楚,有时可见等密度的壁结节影。四脑室多有受压移位。实性肿瘤多表现为等密度或稍高密度影，边界清晰，密度均匀，注射造影剂后壁结节或实体性肿瘤明显均匀性增强。

[MRI表现]     多位于小脑半球，  多数为囊性， 少数为实质性。MRI诊断囊性型有特异性，囊液呈均匀长T1长T2信号，壁结节的显示为MRI诊断提供重要根据，其信号同脑组织,有明显异常强化，囊液无强化。MRI诊断实质型无特异性, 瘤体呈略长T1长T2信号，边清、不光滑、结节或分叶状,周围脑水肿较明显,常伴幕上脑积水，瘤体明显强化。MRI可显示瘤内流空的血管影。

[鉴别诊断]     典型的血管母细胞瘤诊断不难。囊性型需与蛛网膜囊肿、胆脂瘤及脑脓肿鉴别。实质型需与单发转移瘤、脑膜瘤及听神经瘤鉴别。

    八、脑膜瘤(Meningioma)

        [病理与临床表现]     脑膜瘤大多起源于蛛网膜粒的特殊细胞即蛛网膜帽细胞,   少数来源于硬脑膜的成纤维细胞或附于颅神经、脉络丛的蛛网膜组织。其发生还可能与性激素有关，易发生于女性；孕期增大。脑膜瘤常有完整包膜，多属脑外肿瘤，其血供丰富,多来自脑动脉分支；肿瘤周边部可有软脑膜血管参与供血,  侧脑室脑膜瘤血供来自脉络膜动脉。临床表现取决于肿瘤的大小和部位。肿瘤较小时无症状，肿瘤生长慢，产生症状时瘤体多已相当大。大脑凸面和矢状窦旁脑膜瘤常见癫痫和半身无力；发生在海绵窦者可有多组颅神经受损；额内和嗅沟脑膜瘤可产生精神症状和失嗅。蝶骨嵴脑膜瘤常引起视力障碍；桥小脑角区脑膜瘤则致听力和颅面感觉异常。

        [CT表现]     CT平扫见脑膜瘤多为椭圆形稍高密度影，肿瘤以广基与骨板或脑膜密切相连，瘤旁水肿或多或少，有明显占位表现。骨窗可见受压变薄或骨质增生，偶见骨破坏。  蝶骨嵴脑膜瘤可呈扁平状沿脑膜生长。  注射造影剂后肿瘤呈明显均匀强化。浸润性生长的脑膜瘤与胶质细胞瘤的CT表现相似， 但宽基底与脑膜相连提示脑外病变。大约有3~5%的脑膜瘤呈囊性表现，增强扫描无或边缘强化,偶见脑室内脑膜瘤，一旦发现往往已较大。

        [MRI表现]     绝大多数脑膜瘤具有脑外肿瘤特征,  MRI多方位扫描使肿瘤的定位更加准确。肿瘤信号不均匀，表现为颗粒状或斑点样，与瘤内含血管、钙化、囊变及纤维性间隔有关。T1加权像上多数瘤体呈等信号，少数呈低信号,  T2加权像上肿瘤常为低或等信号，也可因成份不同表现为高信号、等信号或低信号。脑膜瘤所致脑水肿呈长T1长T2信号，水肿程度与肿瘤大小，组织类型及良、恶性无明显相关。MRI  扫描可示相邻颅骨骨质改变，良性者表现为反应性增生或局部吸收，恶性者则表现为局部破坏。脑膜瘤血供丰富，不具有血脑屏障, Gd-DTPA增强检查有明显异常强化，囊变、坏死出血部分无强化。60%脑膜瘤显示硬膜尾征(dural tail)，即相邻脑膜有强化, 其原因可能为肿瘤细胞浸润所致或硬膜反应性改变。总之  MRI 检查脑膜瘤具有脑外占位征象，表现为白质坍陷征(Buckling)，瘤体以广基与硬膜相连,局部蛛网膜下腔扩大，瘤周可见有包膜征象。瘤体呈团块状，边界清楚。

        [鉴别诊断]     典型的脑膜瘤检查易于诊断,  其主要特点有：(1)肿瘤与颅骨或大脑镰存在依附关系;(2)脑外肿瘤具假包膜征象;  (3)脑白质挤压征,(4)局部骨质异；(5)MRI  T2 加权像上肿瘤往往呈低信号; (6)异常对比增强。不典型者需与相应部位其它肿瘤鉴别。大脑凸面脑膜瘤需与胶质瘤、转移瘤及淋巴瘤鉴别，鞍区脑膜瘤与垂体瘤鉴别；桥小脑角脑膜瘤应与听神经瘤鉴别，内耳道扩大及其内有强化的块影提示听神经瘤；脑室内脑膜瘤需与脉络丛乳头状瘤鉴别，后者常见于青少年,易致交通性脑积水。