解放军文职招聘考试巨头畸形(Megaencephaly)

 巨头畸形(Megaencephaly)

[病理]  又称巨脑症(megalencephaly)、颅脑异常增大，但质低劣原因尚不详。

[CT与MRI表现]  颅腔较大，脑室正常或轻度扩大，MRI信号强度无异常，仅表现脑量增多。

[鉴别诊断]  要排除继发性巨脑症，结节性硬化，和阻塞性或交通性脑积水等，皆有其影像特定的表现。

十、一侧性大脑发育不全(Inborn Brain Deficiencies)

[病理]  本病和脑小畸形一样，为一侧性脑组织量的减少和质的低劣，其病因亦相同。为一特殊类型，临床并不罕见。

[CT与MRI表现]  病侧颅腔狭小，颅板增厚，板障增宽，脑压迹缺少；病侧侧脑室扩大，透明隔和第三脑室等中线结构向病侧轻移位，病侧脑组织量减少，蛛网膜下腔增宽或正常。

[鉴别诊断]  本病和正常侧对比很易诊断，但轻度的一侧性大脑发育不全因其改变轻微而较难诊断。

十一、脑穿通畸形(Congenital Porencephalic Cyst)

[病理]  血管性或炎性疾病、外伤或其它宫内损害引起脑室外突，无灰质内衬，脑内囊肿与脑室或/和蛛网膜下腔相通，内衬室管膜。

[CT与MRI表现]  可见脑内边界清楚，脑脊液密度(或信号)囊腔，无强化，并与脑室和蛛网膜下腔相通。

[鉴别诊断]  需与蛛网膜囊肿相鉴别，后者一般不与脑室相通。

十二、Sturge-Weber 综合征(Sturge-Weber Syndrome)

[病理]  即颅面血管瘤病，系先天性神经皮肤血管发育异常，临床表现有癫痫、痴呆、先天性青光眼、牛眼症等。

[CT表现]  CT平扫可显示大脑半球顶枕区表面锯齿状或弧带状钙化，伴有脑发育不全的脑沟增宽、脑室扩大和体积缩小，同侧颅板增厚、颅腔变小。增强扫描可显示软脑膜异常血管。

[MRI表现]  大脑半球顶枕区沿脑回、脑沟有弧带状低信号，代表钙化存在。软脑膜异常血管呈扭曲状低信号，并见向深部引流和扭曲静脉，如有静脉血栓使血流减慢，则呈团簇状高信号。

十三、结节性硬化(Tuberous Sclerosis)

[病理]  为一种遗传性疾病，在许多器官系统中有错构瘤生长，儿童多见。临床表现有典型的三联征：皮脂腺瘤、癫痫、智力低下。

[CT表现]  CT平扫可见室管膜下多个结节状钙化影或未钙化的结节向脑室内突入。50%以上病例双侧呈多发性。未钙化结节可强化，如有继发的星形细胞瘤亦可显示。

[MRI表现]  硬化结节在T1加权像上，钙化部分呈低信号，非钙化部分呈中等信号；在T2加权像上除钙化部分外均呈高信号，MRI可诊断早期病变。

[鉴别诊断]  根据临床三联征和上述CT、MRI特征性表现诊断并不困难，鉴别诊断应与脑囊虫病区别，后者多散在分布于脑实质内。

十四、神经纤维瘤病(Von Recklinghausen)

[病理]  本病为遗传性疾病，主要表现为皮肤色素斑，周围和颅神经多发性神经纤维瘤。可伴发脑膜瘤、神经鞘瘤和胶质瘤。

[CT与MRI表现]  CT和MRI都可发现多发性神经纤维瘤的瘤体，以及肿瘤所引起的占位征象，伴发的其它肿瘤亦可显示。CT对颅骨的发育缺陷显示清晰。

[鉴别诊断]  根据上述表现诊断可确定，尚应结合临床表现。

第四节  脑积水

脑积水是指由于脑脊液的产生和吸收不平衡所致的脑室扩大。其发生机理大致可分为两大类，即脑脊液循环或吸收障碍和脑脊液分泌增强。后者非常少见，主要见于脑室内肿瘤，如脉络膜乳头状瘤。而由脑脊液循环或吸收障碍所引起的脑积水，病变可发生于脑脊液循环通路和吸收部位中的任何部位，如果阻塞发生在第四脑室出口以前(包括第四脑室出口)，称为阻塞性脑积水，而阻塞发生于第四脑室出口以后，则称为交通性脑积水。

临床表现主要为颅内压增高，可出现头痛、呕吐、视力下降和视神经乳头水肿。头颅平片可见颅腔增大、颅骨菲薄、颅缝分离、蝶鞍扩大、鞍背后床突吸收。气脑和脑室造影可见脑室系统全部或部分显著扩大，脑实质变薄。目前已很少应用。CT和MRI已公认为诊断脑积水的可靠方法，能较好地明确脑积水的病因、分类和区别其它原因导致的脑室扩大，而MRI较CT更为优越，可作直接三维成像，特别对后颅窝，因为矢状面扫描能更好地显示中脑导水管，又无颅骨或气腔所致的伪影。US可作为补充检查手段。

[US表现]  在二维超声图中，严重的和中等度的脑积水是很容易被认出的：(1)在冠状或矢状切面上可见到侧脑室扩大或(和)第三脑室扩大；(2)侧脑室外壁至中线距离超过11mm；(3)侧脑室外壁至中线距离与同侧大脑半球宽度比值增大(正常为0.24~0.36)。

早期诊断脑积水对预后及治疗有重要的意义。在新生儿，侧脑室宽度超过3mm者脑室扩张可以成立。在侧脑室前角的冠状切面上测量脑中线至侧脑室前角外侧的距离，可较早地发现脑积水，因为要前角扩大到一定程度后，侧脑室体才显示出扩大。新生儿脑中线至侧脑室前角距离平均值为8.6mm(7~11mm)。另外脑积水的早期，侧脑室前角先增宽，然后渐渐变圆向外侧延伸，因此测量侧脑室前角的宽度可在早期发现脑积水，新生儿侧脑室前角的宽度平均为1.9mm(1~3mm)。

脑室扩张分级和脑积水严重程度判断：

Ⅰ级：侧脑室呈裂隙状

Ⅱ级：侧脑室腔清晰可辨，但很小，且有尖锐的前角

Ⅲ级：轻度脑室扩大，侧脑室宽度4-6mm

Ⅳ级：中度脑室扩大，侧脑室宽度7-10mm

Ⅴ级：重度脑室扩大，侧脑室宽度>10mm