解放军文职招聘考试Chiari畸形(Chiari Malformation)

 Chiari畸形(Chiari Malformation)

[病理]  即小脑扁桃体延髓联合畸形。为后脑先天发育异常，扁桃体过长、变形，由后颅凹径枕大孔伸入颈椎管上段；延髓及四脑室也可向下延伸；常伴有脑积水和脊柱裂。Chiari畸形可分为四型。

[CT与MRI表现]  CT诊断主要通过非离子型碘水作椎管造影和脑池造影后CT扫描，MRI可以矢状面及冠状面直接成像，其分辨率高，显示更为清晰。

Chiari Ⅰ型  小脑扁桃体变形移位，向下疝出枕大孔，进入颈椎管上部。(小脑扁桃体低于枕大孔5mm可确诊)常伴颈段脊髓空洞症、脑积水和颅颈交界畸形。

Chiari Ⅱ型  此型常见，多见于女性婴幼儿和新生儿。复杂畸形影响到脊柱、颅骨硬膜和菱脑。与Ⅰ型相比，Ⅱ型几乎总是伴有某种神经管闭合不全、脑积水和脊髓空洞症等。

Chiari Ⅲ型  伴有低枕部或高颈段脑膨出，非常罕见。

Chiari Ⅳ型  严重的小脑发育不全，非常罕见，而且不能作为一个独立的病存在，表现包括小脑缺失或发育不全；脑干细小及后颅凹大部被脑脊液腔占据。

五、Dandy-Walker综合症(Dandy-Walker Syndrome)

[病理]   Dandy-Walker综合是一组先天性菱脑发育畸形，它以第4脑室囊状扩大、小脑半球发育不全及小脑蚓部缺如为特征，常合并中枢神经系统其它畸形(占60%以上)。其病因可能以小脑发育不全、后髓帆退化不完全，第四脑室顶部通透性受损为胚胎基础，如果兼有四脑室正中孔与外侧孔闭塞，患儿发生脑积水。

[US表现]  冠状面切面示后颅窝巨大囊肿，呈钟形，左右侧脑室扩大；正中矢状切面示第三脑室显著扩张；合并胼胝体发育不全(变异型)可见第三脑室扩大、畸形、位置上移，两侧侧脑室分离。

[CT表现]  四脑室与枕大池扩大，后颅凹变大且窦汇位于人字缝之上，小脑半球及蚓部发育不全，三脑室和双侧脑室扩大。

[MRI表现]  后颅凹增大，几乎全为一个长T1长T2信号，小脑蚓部常缺如。横窦以及窦汇位于人字缝之上，为其特征性表现，并以矢状面观察最清晰。

[鉴别诊断]  需鉴别的有小脑后蛛网膜囊肿、后颅凹室管膜囊肿、囊性中线肿瘤以及大枕大池等，根据上述特征性表现诊断不难。