- 讲师:刘萍萍 / 谢楠
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1.概念:
机体受某些疾病或外界因素激发后,造血组织出现的一种异常反应,表现外周血白细胞显著增高(>50×109/L)和(或)存在有异常未成熟白细胞,与某些白血病相类似,但并非白血病。故称类白血病反应。其特点有明确的病因,原发病治愈或好转后,类白血病反应迅速消失。
2.病因:
本病最多见于某些细菌和病毒的严重感染,亦常出现于恶性肿瘤广泛播散,急性溶血及某些药物反应。本病以儿童及青少年较多见,男女发病率无差别。
3.临床表现:
由于类白血病反应是继发于其他疾病,因此无本身特定的临床表现。其症状、体征因原发病不同而异。
4.实验诊断:
(1)血象:
血红蛋白、血小板计数大致正常。主要变化为白细胞增多,常>50×109/L,按细胞类型可分为以下几种类型:
①粒细胞型类白血病反应,白细胞计数>50×109/L,或外周血白细胞计数<50×109/L,但出现原粒、幼粒细胞,成熟中性粒细胞胞质中常出现中毒性颗粒和空泡碱性磷酸酶积分明显增高。也是最常见的一型。
②淋巴细胞型类白血病反应,白细胞数明显增多,超过50×109/L,其中40%以上为淋巴细胞;若白细胞<50×109/L,其中异形淋巴细胞应>20%,并出现幼淋巴细胞。
③单核细胞型类白血病反应,白细胞>30×109/L,单核细胞>30%;若白细胞<30×109/L,幼单核细胞应>5%;
④嗜酸粒细胞型类白血病反应,外周血嗜酸性粒细胞明显增加但无幼稚嗜酸粒细胞;骨髓中原始细胞比例不增高,嗜酸性粒细胞形态无异常;
⑤红白血病型类白血病反应,外周血白细胞及有核红细胞总数>50×109/L,并有幼稚粒细胞;若白细胞总数<50×109/L,原粒细胞应>2%。骨髓中除粒细胞系增生外,尚有红细胞系增生;
⑥浆细胞型类白血病反应,白细胞总数增多或不增多,外周血浆细胞>2%。
(2)骨髓象:
有核细胞增生活跃,常有毒性颗粒改变。少数病例原始和幼稚细胞增多,但无形态畸形。通常红细胞系和巨核细胞系无明显异常。
(3)细胞化学染色
NAP染色积分往往增高。以此与慢粒相鉴别,慢性粒细胞性白血病NAP积分会显著降低或为阴性,常为“0”。
【例题】关于类白血病,下列叙述错误的是:
A.非特异性酯酶(+),可被氟化钠抑制
B.PH染色体阳性
C.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高
D.骨髓细胞内可见Auer小体
【答案】C。类白血病样反应血象表现为中性粒细胞碱性磷酸酶积分(NAP积分)增高,PH染色体阴性。
责编:刘曦
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