- 讲师:刘萍萍 / 谢楠
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我们先来看一道题目:
1.下列是儿童生殖细胞肿瘤的原发部位的是:
A.睾丸 B.卵巢
C.盆腔 D.松果体
E.以上都是
【答案】E。
儿童肿瘤的发病机制涉及先天性因素,即胚胎期已存在的DNA多发性突变成为易发肿瘤的基础因素,但这些突变并非一定来自亲代。在出生时已存在突变基因的基础上,遭遇后天次发因素时基因再次突变(双突变或多次突变),使肿瘤的发生概率明显增高,导致患者低年龄发病。少数儿童肿瘤有家族遗传倾向,由亲代遗传获得某一致病基因,成为易发某种肿瘤的基础,例如家族性腺瘤性息肉病。
一、良性肿瘤和肿瘤样病变
儿童肿瘤以良性肿瘤多见,尤其是间叶来源肿瘤如血管瘤、淋巴管瘤和纤维性肿瘤,此外,畸胎瘤也常见。有时良性肿瘤和肿瘤样病变在组织形态上难以区分。有两种肿瘤样病变常需要和良性肿瘤鉴别,包括:
①异位或迷芽是指正常的组织或细胞出现在异常部位,例如:胰腺组织出现在胃壁或小肠壁;
②错构瘤是指器官内成熟组织细胞过度增生并出现紊乱排列。
二、恶性肿瘤
儿童的恶性肿瘤较成人少见,15岁以下儿童恶性肿瘤总体发病率为1/10000~1.3/10000。常见的恶性肿瘤包括白血病、淋巴瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤、横纹肌肉瘤和生殖细胞肿瘤等。
儿童恶性肿瘤有一定的年龄分布特征:
①0~4岁恶性肿瘤发病率最高,以白血病、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤和中枢神经系统肿瘤常见;
②5~9岁以白血病、神经母细胞瘤、软组织肉瘤如横纹肌肉瘤、中枢神经系统肿瘤、尤文肉瘤和淋巴瘤常见;
③10~14岁以骨肉瘤、软组织肉瘤、霍奇金淋巴瘤等较常见。
三、儿童常见恶性肿瘤的原发部位
病名 | 原发部位 |
白血病 | 骨髓 |
非霍奇金淋巴瘤 | 中前纵隔、M盲部、腹腔淋巴结、外周淋巴结 |
霍奇金淋巴瘤 | 外周淋巴结,中纵隔 |
神经母细胞瘤 | 肾上腺、脊柱两侧交感神经链 |
肾母细胞瘤 | 肾 |
骨肉瘤 | 长骨干骺端 |
尤文肉瘤 | 四肢骨、躯干骨、软组织 |
横纹肌肉瘤 | 泌尿生殖道、颌面部软组织、肢体 |
生殖细胞肿瘤 | 睾丸、卵巢、骶尾部、盆腔、纵隔、松果体 |
责编:刘曦
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