大单元十五 血液系统疾病
贫血——是指末梢血中单位容积内的红细胞数(RBC)或血红蛋白量(Hb)低于正常标准。
贫血的诊断和分度——Hb值!
1.贫血诊断:
男性Hb<120g/L,女性Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L。
2.贫血程度:
Hb在90~120g/L为轻度贫血,
60~90g/L为中度,
小于60g/L为重度,
小于30g/L为极重度。
第一节 缺铁性贫血(IDA)
IDA,是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血。
临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。
一、病因
1.铁摄入量不足
2.需求太多
3.铁吸收障碍
4.铁的丢失过多
二、临床表现
1.缺铁性贫血的病理生理过程包括三个阶段:
(1)铁减少期(ID)(铁负平衡期):此阶段体内储存铁已减少,但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少。
(2)红细胞生成缺铁期(IDE)(缺铁造血期):此期储存铁进一步耗竭,红细胞生成所需的铁亦不足,但循环中血红蛋白的量尚未减少。
(3)缺铁性贫血期(IDA):此期出现小细胞低色素性贫血,并出现一些非血液系统表现。
2.临床表现
1)―般情况:乏力、困倦、活动耐力减退
2)皮肤黏膜:结膜及甲床苍白,皮肤干燥、萎缩
3)呼吸、循环系统:心悸、气短、心率增快
4)中枢神经系统:头晕、眼花、耳鸣、头痛、失眠、记忆力减退及注意力不集中
5)消化系统:消化不良、恶心、呕吐、吞咽困难、腹泻
6)泌尿生殖系统:女性可有月经增多或继发性闭经;男女均可有性欲减退。
三、诊断与鉴别诊断
(一)诊断
1.有明确的缺铁病因。
2.贫血为小细胞低色素性。
3.Hb降低比RBC减少明显。
可以从血常规报告单上快速判断:通常Hb与RBC比例约3:1(如Hb 120g/L,RBC4.0×1012/L);
4.铁剂治疗有效。
在补铁后第5~10天复查,网织红细胞升高至4%~10%。
5.关于铁代谢的检查
检查项目 异常改变
铁代谢 血清铁蛋白(SF)↓、骨髓可染铁<15%
——反映铁缺少期(ID),灵敏反映贮铁减少
红细胞游离原卟啉(FEP)↑
——反映红细胞生成缺铁期(IDE),代表红细胞生成所需铁不足
血清铁(SI)↓、总铁结合力(TIBC)↑和转铁蛋白饱和度(TS)↓
——反映缺铁性贫血期(IDA)
四、治疗
1.口服铁剂
治疗的目的不仅要纠正缺铁性贫血,还应补足已经耗竭的储存铁。
是治疗缺铁性贫血的首选方法;
宜选用二价铁(硫酸亚铁、右旋糖酐铁、琥珀酸亚铁和多糖铁复合物)
成人治疗剂量元素铁180~200mg/d,预防剂量元素铁10~20mg/d。
应根据血红蛋白水平估计补铁治疗剂量。
Hb>110g/L补充元素铁总剂量5g;
Hb90~110g/L,补充10g;
Hb<90g/L,补充15g。
2.静脉铁剂治疗
胃肠不能吸收,或需要快速补铁的情况下,可以选择静脉或肌注补铁治疗。
个体需要的总补铁量(mg)计算公式=体重(kg)×2.3×[150-目前Hb(g/L)]+500或1000mg(储存铁)
静脉注射铁剂有右旋糖酐铁和蔗糖铁;
注意首次用药前,先给予试验剂量,并且应具备治疗过敏反应的应急措施,1小时内无过敏反应再给予足量治疗。
五、用药注意事项与患者教育
(1)食物-铁剂相互作用
(2)药物-铁剂相互作用
抑酸药物(质子泵拮抗剂、H2受体拮抗剂)影响三价铁转化为二价铁,避免长期服用;
四环素、消胆胺等阴离子药可在肠道与铁络合;
碳酸氢钠可与亚铁生成难溶的碳酸铁,均影响铁剂的吸收。
口服铁剂可加用维生素C,胃酸缺乏者与稀盐酸合用有利于铁剂的解离。
(4)疗效监测
①在累积剂量每达5g时应检测Hb和铁蛋白水平。
如口服铁剂治疗有效,网织红细胞最早上升,高峰在5~10天。2周后Hb上升,2月后达正常。
②为了补足储存铁,铁剂治疗应该在Hb正常后至少再补充铁剂4~6个月。
(5)服药前需要解释
①铁剂可引起肠道蠕动减慢、引起便秘;
②部分患者胃肠道反应较重,可在餐后服用;
③铁剂使大便颜色变黑,可掩盖消化道出血或引起认为出血的担心。
(6)预防铁负荷过重。
铁剂在胃肠道的吸收有黏膜自限现象,表现为铁的吸收与体内储存量有关,正常人的吸收率为10%,缺铁性贫血者为30%。
长期使用铁制品来煎煮酸性食物,可腐蚀胃黏膜及使血循环中游离铁过量,出现细胞缺氧、酸中毒、休克和心功能不全,应及时清洗胃肠和对症治疗。
第二节 巨幼细胞性贫血
本病是维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种贫血。
主要临床特点是:
大细胞性贫血
神经精神症状
骨髓中出现巨幼红细胞
维生素B12或(和)叶酸治疗有效。
一、病因
1.摄入量不足
2.需要量增加
3.吸收障碍 如:恶性贫血
4.其他 利用障碍、长期血液透析等。
二、临床表现
1.血液系统
起病缓慢,常有面色苍白、乏力、耐力下降、头昏、心悸等贫血症状。严重者全血细胞减少,反复感染和出血。
2.消化系统
舌乳头萎缩表现舌面光滑呈“牛肉样舌”。
胃肠道黏膜萎缩引起食欲下降、恶心、腹泻或便秘。
3.神经精神症状
神经症状:肢体麻木、深感觉障碍、共济失调或步态不稳等表现。
精神症状:可有抑郁、失眠、记忆力下降、幻觉、人格改变等。
单纯叶酸缺乏一般神经症状不明显,可能有抑郁症等情感障碍。
(二)检査与诊断
(1)血常规呈大细胞性贫血
(3)骨髓穿刺检查细胞呈典型的巨幼性改变,可确诊。
(4)血清叶酸和维生素B12水平下降。
(5)如果无条件进行上述检查,可以进行诊断性治疗。
即:每天给予生理需要量的叶酸0.2mg口服,和/或维生素B12500~1000μg肌注,10天后,患者临床症状、Hb和骨髓像改善或恢复者,应考虑本病。
三、药物治疗
去除病因和诱因;
纠正偏食和不良烹饪习惯。
同时补充叶酸及维生素B12。
四、用药注意事项与患者教育
1.在不能确定只是单纯叶酸缺乏引起的巨幼细胞性贫血的情况下,要与维生素B12联合治疗,以免加重神经精神损害。
2.应用干扰叶酸酸合成药物治疗的患者应同时补充叶酸和维生素B12。全胃切除术后患者应预防性肌维生素B12,每月1次。
3.适当吃新鲜果蔬,饮食烹调时间过长或温度过高会造成大量叶酸破坏,应避免高温长时间蒸煮。
4.酗酒者戒酒。
5.婴儿提倡母乳喂养,6个月后及时添加辅食
(菜泥、果菜汁、肝泥等);
孕妇宜每天补充专用的复合维生素片。
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