- 讲师:刘萍萍 / 谢楠
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临床表现:
1.黄疸:为本病特征性表现。一般出生时并无黄疸,1~2周后出现,呈进行性加重,巩膜、皮肤由黄转为暗绿色,皮肤瘙痒严重。粪便渐成白陶土样;尿色随黄疸加深而呈浓茶样。
2.肝脾肿大:腹部逐渐膨隆,肝脏随病情发展而呈进行性肿大,质地由软变硬,晚期可出现胆汁性肝硬化及门静脉高压。
3.发育迟缓:未及时治疗者3个月后发育渐显迟缓,可维持8〜12个月,终因营养不良、感染、门静脉高压、出血、肝功能衰竭、肝性脑病而死亡。
手术治疗是唯一有效方法。Kasai根治术(肝门-空肠吻合术)仍然是胆道闭锁的首选手术方法,而肝移植适用于晚期病例和Kasai根治术失败的患儿。Kasai根治术强调早期诊断和治疗,手术争取在出生后2个月进行,最迟不超过3个月,以避免发展为不可逆性肝硬化。
这样看来,护理就是一项“大工程”了。先天性胆道闭锁患儿的护理,主要分术前、术后护理。
(一)术前护理
1.改善营养状况:由于肝功能受损,术前应积极纠正贫血、低蛋白血症、电解质及酸碱平衡紊乱。按医嘱静脉输注白蛋白、全血、血浆、脂肪乳或氨基酸以改善患儿营养状况及贫血。
2.作好肠道术前准备。
3.心理护理:向家长介绍预后及手术的必要性,使其对患儿的疾病及病情有所了解,增强对手术的信心,并能积极配合疾病的治疗和病情的观察。
(二)术后护理
1.常规护理:监测生命体征,麻醉清醒后即取头高位或半卧位。
2.保持引流通畅:①适当约束患儿,妥善固定导管,严防脱出;②妥善连接导管与各型引流收集器具,维持其重力引流或负压引流状态;③观察并记录引流液量和性状,若有异常,应立即联系医师;④保持导管通畅,必要时按无菌原则疏通管腔;⑤如果发生导管脱出,应立即报告医师,不可试行重新置入,防止损伤吻合口或脏器,导致出血、感染或吻合口瘘;⑥加强导管周围皮肤护理,可涂氧化锌软膏,及时更换敷料;⑦拔除导管时间须待组织愈合,或在体腔内导管周围形成纤维包绕,或经造影检查确定。
3.饮食护理:术后应尽早恢复母乳喂养。指导产妇定时哺乳或挤出奶汁喂养婴儿,是保证妇婴健康的最佳选择。对贫血、低蛋白血症或术后并发胆瘘、肠瘘等患儿,应给予静脉补液,或短期内实施胃肠外营养支持。
4.胆瘘及腹部切口裂开是术后主要的并发症,术后腹胀导致腹内压过高是切口裂开的直接原因,多发生在术后3〜7天左右。此时患儿会突然哭闹不安,腹肌紧张并有压痛,切口有胃肠液、胆汁样液溢出,立即报告医师。持续胃管、肛管减压,能促进肠蠕动尽早恢复;腹带保护等是减轻腹胀,防止切口裂开的有效方法。
5.心理护理:给家长以心理上支持,鼓励家长参与护理过程。治疗和护理按计划按时集中进行,保证患儿充分的睡眠。
责编:刘曦
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