临床医学系统考点:Zieve综合征

　Zieve综合征又称为酒精性高脂血症综合征、黄疸一过性高脂血症-溶血性贫血综合征、酒精中毒高脂血症溶血综合征。于1958年由Zieve首先报告，1968年Balcerzak命名为Zieve综合征，系指慢性酒精中毒患者出现黄疸、高脂血症和溶血性贫血三联症的一组疾病。

　　【治疗措施】　

　　禁酒2～3周症状可消失，给予高糖高蛋白饮食，应用多种维生素及保肝药物。此外尚可针对黄疸、高血脂症和溶血性贫血行相应药物治疗。

　　【病因学】　

　　病因为酒精中毒所致肝细胞损害及不同程度胆汁淤积，从而引起黄疸。酒精可引起血浆游离脂肪酸增加，且由于增加肝内脂质形成，致使血清甘油三酯增加，高脂血症导致红细胞膜的脂质组成改变，使膜的功能障碍，脆性增加导致溶血。此外，酒精中毒所致的胰腺炎及维生素E缺乏，亦与溶血有关。

　　【临床表现】　

　　1.多见于有长期饮酒史及慢性酒精中毒患者，常在大量饮酒后出现恶心呕吐、纳差及上腹疼痛。

　　2.肝脏肿大，质地中等并有压痛，少有脾脏肿大，晚期可有肝硬化表现，如腹水、肝掌、蜘蛛痣等。停止饮酒后可有震颤与谵妄。

　　3.皮肤及巩膜黄染。

　　4.血红蛋白尿及含铁血黄素尿等溶血性贫血表现。

　　【辅助检查】　

　　1.血象：血红蛋白降低，网织红细胞增多。红细胞形态改变，如大红细胞、球形红细胞、靶细胞等。

　　2.红细胞脆性增加。

　　3.骨髓检查红细胞系统增生活跃。

　　4.血脂增高，其中以胆固醇、磷脂及甘油三脂为著。

　　5.血清胆红素增加，碱性磷酸酶增高，肝功能异常。