2020年解放军文职招聘考试医学影像学资料整理：颅咽管瘤的影像诊断

病因病理：

颅咽管瘤占原发性颅内肿瘤的3%～7%，好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，占鞍上肿瘤的50%。是鞍区第二常见的良性肿瘤，好发于20岁以下的人群，30～60岁为第二发病高峰。约70%的病变可同时累及鞍上和鞍内，20%为鞍上，10%为鞍内;25%可伸展到颅前窝、颅中窝、颅后窝。

颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。

临床表现：

肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压，约2/3患者表现有垂体功能低下，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状。

影像学表现：

1.CT表现：

①病变发生在鞍上和(或)鞍内。有两种类型，即囊肿型(占80%～90%)和实质型(占10%左右)。

②囊壁或实质性肿块钙化占80%～90%，呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳化。

③囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化，囊性区不强化。

④肿瘤突入第三脑室，可引起左右侧脑室扩大。

2.MR表现：

①鞍上池圆形或椭圆形，少数为不规则形肿块。

②病变以囊性或囊实相间为主，少数可为实性。

③T1加权呈低或混杂信号，T2加权以高信号为主，内有低信号区。

④压迫视交叉和第三脑室，造成双侧侧脑室积水。

⑤增强检查，瘤体的实性部分呈均匀或不均匀的增强，囊性部分呈蛋壳样增强。

鉴别诊断：

①星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难区别。

②脑膜瘤：脑膜瘤有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。

③垂体瘤：可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。

④动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MRI检查或脑血管造影。