- 讲师:刘萍萍 / 谢楠
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[病因病理]
表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤,是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致,占原发性颅内肿瘤的1%,好发于青壮年,以脑桥小脑角区最为常见,其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。
表皮样囊肿囊壁薄,由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。
[临床表现]
症状发展缓慢,病程可长达数十年。临床症状体征与肿瘤部位有关,脑桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状;颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状;大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫;小脑半球肿瘤常有共济失调;鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。
[影像学表现]
1.CT表现:
(1)呈均匀或不均匀的低密度改变,CT值 0-15HU,边缘清楚。
(2)有两种形态:
①扁平型:形态不规则,肿瘤沿蛛网下腔蔓延,“见缝就钻”为其特点。
②团块型:多位于硬膜外,呈球形,为混杂密度。
(3)肿瘤可有钙化,但不常见,多位于囊壁上,亦可在囊内。
(4)脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形。
(5)增强扫描时病灶不强化,偶见边缘轻度弧形增强。
2.MR表现:
①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变,边缘锐利。
②T1加权绝大部分为均匀的低信号,少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影,高于脑脊液信号。
③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号,T2加权呈高信号影。
④增强检查无强化效应。
[鉴别诊断]
①畸胎瘤:为混杂有脂肪密度的肿块。
②皮样囊肿:居中线部位,病灶密度较均匀,常低于脑脊液,而且发病率较低。
③蛛网膜囊肿:密度与脑脊液相似,且均匀,常呈圆形或卵圆形,形态较规则,没有见缝就钻的特点。
责编:刘曦
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