- 讲师:刘萍萍 / 谢楠
- 课时:160h
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1.概念
再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。
2.病因和发病机制
①药物:是最常见的发病因素,例如氯霉素可以抑制造血细胞DNA合成而抑制骨髓造血,其次抗癫痫药、解热镇痛药、抗甲状腺药也可以诱发再障。
②化学因素:苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。
③电离辐射:X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。
④病毒感染:病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一。
⑤其它因素:PNH、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、恶性肿瘤等均可发生骨髓造血受抑。
3.临床表现
①急性再障:起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化。
②慢性再障:起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。
4.实验诊断
①血象:呈全血细胞减少,一般为正细胞性贫血,白细胞减少,尤其以中性粒细胞减少明显,血小板减少,网织红细胞计数降低。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。
②骨髓象:再障呈多部位骨髓增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤其淋巴细胞相对增多。慢性再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良。若增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。
③骨髓活组织检查:所有的再障患者均应该进行骨髓活组织检查以评价骨髓造血面积。
【例题】下列哪种疾病外周血涂片不会出现幼稚细胞:
A.再生障碍性贫血
B.急性失血
C.溶血性贫血
D.急性白血病
【答案】A。解析:再生障碍性贫血是由多种病因引起的骨髓造血功能障碍,以全血细胞减少为主要表现的一种综合征。再生障碍性贫血的血象和骨髓象均表现为血细胞减少,外周血不会见到幼稚细胞。
责编:刘曦
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