儿科学_造血系统疾病5

试卷预览

• 51案例：6岁女孩，因面色苍白7天，皮肤瘀点、瘀斑2天入院。入院后查体：贫血貌，浅表淋巴结可触及肿大，全身较多瘀点、瘀斑，双肺呼吸音粗，肝肋下3.0cm，脾肋下2cm。骨穿确诊为急性早幼粒细胞白血病。皮肤瘀点、瘀斑进行性增多，输注过红细胞。血常规示 Hb 50g/L，WBC 5.0×109/L，PLT 25×109/L，幼稚细胞23%，凝血检查 FDP 65mg/L，FIB 0.9g/L，PT 20秒，APTT 56秒。考虑合并DIC。关于DIC的诊断标准，不正确的是

  A.血小板小于20×109/L或进行性下降

  B.纤维蛋白原下降小于2.0g/L

  C.凝血酶原时间延长超过正常对照3秒以上

  D.外周血涂片见破碎红细胞大于2%

  E.3P试验阳性或FDP大于20mg/L或D-二聚体异常升高

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• 52案例：一位来自农村的8岁男孩，因发热、面色苍白20余天，鼻出血2次入院。查体：T 38℃，前胸看到多数出血点，周身淋巴结及肝脾大，胸骨有叩痛。血常规示 RBC 1.2×1012/L，网织红细胞0.5%，Hb 30g/L，WBC 52.3×109/L，原始淋巴细胞13%，幼稚淋巴细胞22%，淋巴细胞40%，单核细胞5%，中性粒细胞20%。此患儿最可能的诊断是

  A.营养性贫血

  B.再生障碍性贫血

  C.急性白血病

  D.血小板减少性紫癜

  E.钩虫所致的贫血

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• 53案例：一位来自农村的8岁男孩，因发热、面色苍白20余天，鼻出血2次入院。查体：T 38℃，前胸看到多数出血点，周身淋巴结及肝脾大，胸骨有叩痛。血常规示 RBC 1.2×1012/L，网织红细胞0.5%，Hb 30g/L，WBC 52.3×109/L，原始淋巴细胞13%，幼稚淋巴细胞22%，淋巴细胞40%，单核细胞5%，中性粒细胞20%。对此患儿最有确诊价值的检查是

  A.白细胞总分数

  B.红细胞及血红蛋白测定

  C.血清铁测定

  D.骨髓细胞学检查

  E.出、凝血时间及血小板检查

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• 54案例：一位来自农村的8岁男孩，因发热、面色苍白20余天，鼻出血2次入院。查体：T 38℃，前胸看到多数出血点，周身淋巴结及肝脾大，胸骨有叩痛。血常规示 RBC 1.2×1012/L，网织红细胞0.5%，Hb 30g/L，WBC 52.3×109/L，原始淋巴细胞13%，幼稚淋巴细胞22%，淋巴细胞40%，单核细胞5%，中性粒细胞20%。此时最重要的处理是

  A.给予退热剂

  B.给予抗生素

  C.给予铁剂

  D.给予止血剂

  E.输注新鲜血

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• 55案例：5岁女孩，因发热1个月，伴双下肢疼痛1周住院。查体：T 38.5℃，面色苍白，无皮疹，下肢散在出血点，浅表淋巴结可触及，心肺无异常，肝肋下3cm，脾肋下未触及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规示 Hb 90g/L，WBC 20×109/L，中性粒细胞12%，淋巴细胞82%，PLT 50×109/L。血涂片示：原始+幼稚细胞3%，直径小于12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1～2个、较小，胞质少，质偏蓝，质内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。红细胞沉降率50mm/h。经骨髓检査证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查有48条染色体。分子遗传学检査发现存在EFV6-CBFA2融合基因。患儿明确诊断后给予化疗，治疗第八天外周血涂片未见幼稚细胞，治疗第15天、第33天骨髓检查均达完全缓解标准。下列骨髓象中与上述诊断相符的是

  A.异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡

  B.异常细胞大小一致，以小型为主，PAS染色阳性

  C.异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显核仁

  D.异常细胞过氧化物酶染色阳性

  E.异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化物抑制

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• 56案例：5岁女孩，因发热1个月，伴双下肢疼痛1周住院。查体：T 38.5℃，面色苍白，无皮疹，下肢散在出血点，浅表淋巴结可触及，心肺无异常，肝肋下3cm，脾肋下未触及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规示 Hb 90g/L，WBC 20×109/L，中性粒细胞12%，淋巴细胞82%，PLT 50×109/L。血涂片示：原始+幼稚细胞3%，直径小于12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1～2个、较小，胞质少，质偏蓝，质内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。红细胞沉降率50mm/h。经骨髓检査证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查有48条染色体。分子遗传学检査发现存在EFV6-CBFA2融合基因。患儿明确诊断后给予化疗，治疗第八天外周血涂片未见幼稚细胞，治疗第15天、第33天骨髓检查均达完全缓解标准。按上述资料，应属于的类型是

  A.L1型，高危型

  B.L2型，标危型

  C.L2型，高危型

  D.L3型，高危型

  E.L1型，标危型

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• 57案例：5岁女孩，因发热1个月，伴双下肢疼痛1周住院。查体：T 38.5℃，面色苍白，无皮疹，下肢散在出血点，浅表淋巴结可触及，心肺无异常，肝肋下3cm，脾肋下未触及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规示 Hb 90g/L，WBC 20×109/L，中性粒细胞12%，淋巴细胞82%，PLT 50×109/L。血涂片示：原始+幼稚细胞3%，直径小于12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1～2个、较小，胞质少，质偏蓝，质内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。红细胞沉降率50mm/h。经骨髓检査证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查有48条染色体。分子遗传学检査发现存在EFV6-CBFA2融合基因。患儿明确诊断后给予化疗，治疗第八天外周血涂片未见幼稚细胞，治疗第15天、第33天骨髓检查均达完全缓解标准。如本例治疗顺利，维持治疗需坚持的时间是

  A.2.5年

  B.3年

  C.3.5年

  D.4年

  E.5年

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• 58案例：5岁女孩，因发热1个月，伴双下肢疼痛1周住院。查体：T 38.5℃，面色苍白，无皮疹，下肢散在出血点，浅表淋巴结可触及，心肺无异常，肝肋下3cm，脾肋下未触及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规示 Hb 90g/L，WBC 20×109/L，中性粒细胞12%，淋巴细胞82%，PLT 50×109/L。血涂片示：原始+幼稚细胞3%，直径小于12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1～2个、较小，胞质少，质偏蓝，质内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。红细胞沉降率50mm/h。经骨髓检査证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查有48条染色体。分子遗传学检査发现存在EFV6-CBFA2融合基因。患儿明确诊断后给予化疗，治疗第八天外周血涂片未见幼稚细胞，治疗第15天、第33天骨髓检查均达完全缓解标准。如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。为明确原因，应首先采取的措施是

  A.复查骨髓象

  B.神经系统体格检查

  C.头颅CT

  D.脑电图检查

  E.腰椎穿刺，查脑脊液常规检查，甩片法找幼稚细胞

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• 59案例：8岁患儿，近1个月出现低热，偶有流涕，给予青霉素治疗无好转。查体：面色苍白，双肺呼吸音粗，肝肋下2cm，脾肋下4cm。血常规示 WBC 40×109/L，Hb 7.2g/L，PLT 20×109/L，幼稚淋巴细胞50%。本患儿考虑可能性最大的疾病是

  A.再生障碍性贫血

  B.急性白血病

  C.营养性贫血

  D.肺炎

  E.传染性单核细胞增多症

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• 60案例：8岁患儿，近1个月出现低热，偶有流涕，给予青霉素治疗无好转。查体：面色苍白，双肺呼吸音粗，肝肋下2cm，脾肋下4cm。血常规示 WBC 40×109/L，Hb 7.2g/L，PLT 20×109/L，幼稚淋巴细胞50%。关于本病，以下正确的是

  A.成正细胞低色素贫血

  B.有染色体t（9；22)的患者预后好

  C.有染色体t（9；22)的患者预后差

  D.需补铁治疗

  E.外周血白细胞均增高

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