儿科学_神经肌肉系统疾病6

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• 41案例：1岁10个月男孩，4个月可抬头，11个月会坐，现尚不能站立及行走就诊，查体见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。以下哪项可能是患儿发病的病因

  A.遗传代谢病

  B.产伤

  C.脊肌萎缩症

  D.吉兰-巴雷综合征

  E.周期性瘫痪

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• 42案例：12个月患儿，G1P1，足月顺产，无缺氧窒息史。生后6个月时不能独坐，现能独坐，但不能翻身和扶站。生后9个月时发生无热抽搐2次。查体:双下肢肌张力增高，肌力4级，腱反射活跃，踝阵挛阳性。你认为首先应考虑的诊断是

  A.进行性肌营养不良

  B.脊髓病变

  C.癫痫性脑病

  D.脑性瘫痪

  E.小脑病变

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• 43案例：12个月患儿，G1P1，足月顺产，无缺氧窒息史。生后6个月时不能独坐，现能独坐，但不能翻身和扶站。生后9个月时发生无热抽搐2次。查体:双下肢肌张力增高，肌力4级，腱反射活跃，踝阵挛阳性。该患儿进一步检查中，下列哪一项不妥

  A.头颅影像学检查

  B.脑电图检查

  C.肌电图

  D.智力、听力和视力检査

  E.髋关节X线

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• 44案例：12个月患儿，G1P1，足月顺产，无缺氧窒息史。生后6个月时不能独坐，现能独坐，但不能翻身和扶站。生后9个月时发生无热抽搐2次。查体:双下肢肌张力增高，肌力4级，腱反射活跃，踝阵挛阳性。该患儿治疗措施应首选的是

  A.应用矫正器

  B.手术治疗

  C.高压氧舱

  D.针灸和电疗

  E.体能运功训练

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• 45案例：2岁半女孩，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动其最可能的诊断为

  A.苯丙酮尿症

  B.继发性癫痫

  C.核黄疸后遗症

  D.甲状腺功能低下

  E.21-三体综合征

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• 46案例：2岁半女孩，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动为进一步诊断，应选择的检査是

  A.尿三氯化铁试验

  B.脑电图

  C.头颅MRI

  D.血清T3、T4、TSH测定

  E..染色体核型分析

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• 47案例：2岁半女孩，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动以下哪项病史或体征有助于该病的病因诊断

  A.头发黄、皮肤白，鼠尿味

  B.新生儿窒息史

  C.新生儿高胆红素血症史

  D.黏液水肿貌、身材不匀称，矮小

  E.眼距宽，鼻梁塌，伸舌，通贯掌

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• 48案例：2岁半女孩，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动要判断患儿的智力水平，需要进行的筛查试验是

  A.DDST

  B.绘入测验

  C.WPPSI

  D.50项测验

  E.S-B智力量表

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• 49案例：女孩10岁，近6天来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查:脑神经无异常，心肺无异常，R20次/分，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，张力低下，膝腱反射消失，巴宾斯基征(一），双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1.0g/L，细胞数8×106/L。该患儿最可能的诊断是

  A.吉兰-巴雷综合征

  B.急性脊髓灰质炎

  C.急性横断性脊髓炎

  D.周期性瘫痪

  E.全身型重症肌无力

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• 50案例：女孩10岁，近6天来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查:脑神经无异常，心肺无异常，R20次/分，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，张力低下，膝腱反射消失，巴宾斯基征(一），双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量1.0g/L，细胞数8×106/L。有典型的脑脊液细胞、蛋白分离，可出现于哪一时期

  A.起病后1〜3天内

  B.起病后4〜7天内

  C.起病后1周至1个月

  D.起病后1〜2个月

  E.起病后1〜3个月

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