案例：患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝键反射存在，病情无进行性加重。为改善患儿症状，可进行何种治疗

试卷相关题目

• 1案例：患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝键反射存在，病情无进行性加重。2年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉挛，肌张力明显增高，膝腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，其可能转变为哪一类型

  A.痉挛型

  B.手足徐动型

  C.共济失调型

  D.强直型

  E.混合型

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• 2案例：患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝键反射存在，病情无进行性加重。其临床类型属于

  A.痉挛型

  B.手足徐动型

  C.共济失调型

  D.强直型

  E.肌张力低下型

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• 3案例：患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝键反射存在，病情无进行性加重。其最可能的诊断为

  A.吉兰-巴雷综合征

  B.婴儿脊肌萎缩症

  C.先天性重症肌无力

  D.脑性瘫痪

  E.脊髓灰质炎

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• 4案例：患儿男，4岁8个月。因发热2天，左侧肢体瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常，人院前1天，患儿出现左侧肢体无力，不能站立，无发热及抽搐。査体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢痛温觉存在。MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检査正常。考虑其病因为

  A.腔隙性梗死

  B.脑缺血

  C.急性播散性脑脊髓炎

  D.病毒胜脑炎

  E.脑白质病

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• 5案例：患儿男，4岁8个月。因发热2天，左侧肢体瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常，人院前1天，患儿出现左侧肢体无力，不能站立，无发热及抽搐。査体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢痛温觉存在。入院后最需要进行的检査为

  A.脑电图

  B.肌电图

  C.神经传导速度

  D.头颅MRI

  E.体感诱发电位

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• 6案例：患儿，男，8岁，晨起时发现左侧口角下垂，右侧口角向上斜，不能鼓腮吹气，前额皱纹消失，不能皱眉。其最可能的诊断是

  A.中枢性面瘫

  B.周围性面瘫

  C.永久性面神经麻痹

  D.继发性面神经麻痹

  E.面肌痉挛

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• 7案例：患儿，男，8岁，晨起时发现左侧口角下垂，右侧口角向上斜，不能鼓腮吹气，前额皱纹消失，不能皱眉。引起周围性面瘫最常见的原因是

  A.感染

  B.外伤

  C.中毒

  D.中耳炎

  E.肿瘤

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• 8案例：患儿女性，9岁。因水肿、少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发热，患儿曾对症治疗，颜面及四肢水肿消退，而腹胀日益加重，出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无相似病人。体检：营养欠佳，发育中等，精神差，颜面不肿，双下肢中凹陷性水肿。心肺无异常。腹部膨隆，移动性浊音阳性，肝脾未触及，未及异常包块，余无特殊。下腔静脉造影术后7天开始，患儿右下肢（造影穿刺侧）增粗。右足背动脉搏动亦有所减弱，局部皮肤温度无变化，局部无波动感。与此同时，腹水增多，腹胀加剧，入院第36天（造影术后20天）行腹腔穿刺，腹水外观清亮，镜检未见细胞，蛋白定量为1.0g/L，培养阴性。上述体征提示该病人可能出现了哪些病情变化

  A.右下肢蜂窝组织炎

  B.右侧股静脉栓形成

  C.髂外静脉栓形成

  D.新血栓形成

  E.凝血机制障碍

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• 9案例：患儿女性，9岁。因水肿、少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发热，患儿曾对症治疗，颜面及四肢水肿消退，而腹胀日益加重，出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无相似病人。体检：营养欠佳，发育中等，精神差，颜面不肿，双下肢中凹陷性水肿。心肺无异常。腹部膨隆，移动性浊音阳性，肝脾未触及，未及异常包块，余无特殊。给予病人综合抗凝治疗，包括输注蝮蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服双嘧达莫、阿司匹林、活血化瘀通络中药等，1周后患儿腹水渐减，临床症状随之好转。但经过泼尼松45mg/d，分次服用，共8周的治疗，复査尿常规：尿蛋白仍（＋＋＋），红细胞阴性。您认为患儿尿蛋白仍（＋＋＋）的原因是

  A.凝血机制障碍

  B.下腔静脉上段栓塞仍无好转

  C.抗凝治疗无效

  D.合并感染

  E.该患儿的肾小球病理类型对激素不敏感

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• 10案例：患儿女性，9岁。因水肿、少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发热，患儿曾对症治疗，颜面及四肢水肿消退，而腹胀日益加重，出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无相似病人。体检：营养欠佳，发育中等，精神差，颜面不肿，双下肢中凹陷性水肿。心肺无异常。腹部膨隆，移动性浊音阳性，肝脾未触及，未及异常包块，余无特殊。为了作出初步诊断，应首先检査下列哪些项目

  A.血浆白蛋白/球蛋白、血尿素氮、胆固醇、血清肌酐

  B.谷丙转氨酶、谷草转氨酶

  C.心电图

  D.胃肠道钡餐

  E.凝血酶原时间

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