案例：男孩，6岁。生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK作高达1200U。该患儿首先考虑的诊断是

试卷相关题目

• 1案例：男孩，3岁，生后第2天出现前肉隆起，反复惊厥，不发热，经CT检査证实颅内出血，经抢救好转出院。14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次。至今不会独站，不会讲话。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波，尖慢波和1.5Hz棘-慢波及多棘-慢波阵发。该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是哪种

  A.地西泮

  B.丙戊酸钠糖浆

  C.卡马西平

  D.苯巴比妥

  E.苯妥英钠

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• 2案例：男孩，3岁，生后第2天出现前肉隆起，反复惊厥，不发热，经CT检査证实颅内出血，经抢救好转出院。14个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次。至今不会独站，不会讲话。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波，尖慢波和1.5Hz棘-慢波及多棘-慢波阵发。该患儿属于下列哪种癫痫发作类型

  A.失神发作

  B.失张力发作

  C.肌阵挛性发作

  D.Lennox-Gastaut综合征

  E.West综合征

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• 3案例：6个月婴儿，已诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗1周后体温下降，脑脊液白细胞数1200×106/L降至15×106/L，体温正常，精神好转，继续原方案治疗3天后体温又上升，达38.9℃，并出现频繁呕吐，前囟膨隆。对该并发症处理选用哪种方法

  A.立即引流

  B.积液多时，每次放液30～50ml

  C.不必穿刺

  D.积液多时，每次放液＜20～30ml

  E.禁止任何药物局部注射

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• 4案例：6个月婴儿，已诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗1周后体温下降，脑脊液白细胞数1200×106/L降至15×106/L，体温正常，精神好转，继续原方案治疗3天后体温又上升，达38.9℃，并出现频繁呕吐，前囟膨隆。患儿出现上述变化，应首先考虑哪项诊断

  A.合并脑疝

  B.合并脑脓肿

  C.合并脑积水

  D.合并硬膜下积液

  E.脑膜炎症加重

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• 5案例：患儿女，2岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。要判断患儿的智力水平，需做哪项筛査试验

  A.DDST

  B.绘人测验

  C.WPPSI

  D.50项测验

  E.S-B智力量表

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• 6案例：男孩，6岁。生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK作高达1200U。下列哪点不是其主要临床特点

  A.男性，3～5岁起病，下肢近端肌群受累最重

  B.多数病例有智力低下

  C.由仰卧位起立时，Gower征阳性

  D.小腿腓肠肌假性肥大

  E.血清增高，尤以早期明显

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• 7案例：患儿男，4岁8个月。因发热2天，左侧肢体瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常，人院前1天，患儿出现左侧肢体无力，不能站立，无发热及抽搐。査体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢痛温觉存在。该患儿的初步诊断是

  A.过敏性紫瘢

  B.过敏性紫瘢、小儿偏瘫

  C.小儿偏瘫

  D.血小板减少性紫癜

  E.血小板减少性紫癜、小儿偏瘫

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• 8案例：患儿男，4岁8个月。因发热2天，左侧肢体瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常，人院前1天，患儿出现左侧肢体无力，不能站立，无发热及抽搐。査体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢痛温觉存在。入院后最需要进行的检査为

  A.脑电图

  B.肌电图

  C.神经传导速度

  D.头颅MRI

  E.体感诱发电位

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• 9案例：患儿男，4岁8个月。因发热2天，左侧肢体瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常，人院前1天，患儿出现左侧肢体无力，不能站立，无发热及抽搐。査体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢痛温觉存在。MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检査正常。考虑其病因为

  A.腔隙性梗死

  B.脑缺血

  C.急性播散性脑脊髓炎

  D.病毒胜脑炎

  E.脑白质病

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• 10案例：患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝键反射存在，病情无进行性加重。其最可能的诊断为

  A.吉兰-巴雷综合征

  B.婴儿脊肌萎缩症

  C.先天性重症肌无力

  D.脑性瘫痪

  E.脊髓灰质炎

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