患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。査体:神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称。四肢肌张力高，膝反射（+++)，双侧巴氏征（+)。该病属于哪种类型的疾病

试卷相关题目

• 1患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊。査体:神志清楚，眼球震颤，无面瘫，吞咽反射正常，四肢肌张力稍低。腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿应该采取的治疗措施是

  A.应早期抗病毒治疗

  B.可给予激素治疗

  C.血浆置换

  D.宜早期进行功能锻炼

  E.呼吸机辅助治疗

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• 2女孩，8个月。吃奶后频繁呕吐2天，检査发现病儿眼神呆滞，意识模糊，前囟隆起。脑脊液检査白细胞数900x106/L，糖2.0mmol/L，氯化物109mmol/L，蛋白0.72g/L。假如经抗生素治疗1周后体温下降，脑脊液白细胞数降至15x106/L，体温正常，精神好转，继续原方案治疗3天后体温又上升，达38.9℃，并出现频繁呕吐、前囟膨隆。应首先考虑哪项诊断

  A.合并脑疝

  B.合并脑脓肿

  C.合并脑积水

  D.合并硬膜下积液

  E.脑膜炎症加重

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• 37岁男孩，高热、头痛、呕吐3天，抽搐半天，有轻咳，无腹痛腹泻，继往体健，无外伤史。査体T40℃，嗜睡，颈抵抗（+)，心肺腹（-)，双侧巴氏征（+)。目前最迫切的对症处理是

  A.降温，脱水降颃压，镇静止惊

  B.止痛

  C.止吐

  D.止咳

  E.插胃管鼻饲流质饮食

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• 47个月男婴，发热咳嗽5天，近2天来呕吐，每天4次，今天突然抽搐3次，曾注青霉素3天，生后已种卡介苗，以往无抽搐史，否认头部创伤史。査体:嗜睡状，呼吸稍促，前囱饱满，颈无抵抗，两肺少许中小湿啰音，巴氏征（+)，克、布氏征（-)。实验室检査:PPD试验0.8cmxO.9cm;血常规：白细胞17×109/L，N66%，L34%;脑脊液：外观微混，白细胞800x106/L，N80%，L20%，蛋白质2000mg/L，氯化物105mmol/L，糖2.3mmol/L。涂片未见细菌。该患儿做颅骨透照试验阳性，头烦超声波检査发现脑室稍扩大，硬脑膜下积液。进一步治疗是

  A.加大青霉素用量

  B.应做硬脑膜下穿刺放液

  C.加用地塞米松

  D.用甘露醇脱水

  E.用呋塞米(速尿)脱水

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• 5患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检:双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈(脐下2cm)，脊柱无叩痛。首先考虑的治疗是

  A.神经营养药物

  B.大剂量B族维生素

  C.甲泼尼龙冲击治疗

  D.针灸治疗

  E.高压氧治疗

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• 6女孩，10个月。吃奶后频繁呕吐，眼神呆滞，意识模糊，前囟隆起。脑脊液检査白细胞数900×106/L，糖2.0mmol/L，氯化物109mmol/L，蛋白0.72g/L。引起该病的病原菌最可能是

  A.大肠埃希菌

  B.肺炎链球菌

  C.病毒

  D.结核杆菌

  E.溶血性链球菌

  F.流感嗜血杆菌

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• 7某患儿6个月因发热1天抽搐一次来院急诊，抽搐呈全身大发作状，到院时抽搐已止。患儿既往史无特殊。急诊体检：患儿体重6kg，体温39.5*€，神清，精神萎。呼吸尚规则，无皮疹，心率150次/分，骨骼未见畸形，四肢肌张力略低，双侧巴氏征阳性。急测血WBC10x109/L，N40%。病儿出现下列哪项表示预后不良

  A.发作前均有发热，多在发热初起体温骤升时发作

  B.惊厥呈全身性，持续时间不超过10分钟

  C.发作1周后脑电图异常

  D.惊厥反复发作

  E.神经系统检査阳性

  F.脑脊液检査示压力增高

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• 8患儿，女，7岁，因“发作性意识丧失3个月”来诊。发作10余次/d，每次持续10余秒，发作时不摔倒，可由过度呼吸诱发。该药的常见不良反应为

  A.少汗

  B.共济失调

  C.肝损害

  D.变态反应

  E.食欲增加

  F.嗜睡

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• 9患儿，2岁男孩，发热12小时，体温39℃，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应，持续3～4分钟。査体:体温39℃，精神可，面色红润，咽充血，扁桃体I度肿大，心、肺、腹部检査无异常，脑膜刺激征阴性。此患儿处于惊厥持续状态，如何处理

  A.吸氧

  B.首选地西泮静脉推注止惊

  C.尽快找出病因

  D.积极降温

  E.甘露醇降颅压

  F.水合氯醛灌肠

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• 10患儿，女，13个月，因“发热2天，呕吐1天，尿少伴精神差6小时”来诊。既往体健。査体：T38.7℃，P158次/分，R35次/分，BP80/30mmHg，体重10kg，神志清楚，精神差，营养发育好，皮肤弹性可，颈软，双肺呼吸音清，心音有力，心律齐，腹胀，肝肋下2cm，脾肋下未触及，肠鸣音减弱，股动脉波动减弱，足背动脉波动未触及，四肢肌张力下降，四肢凉，右前臂和脐周各有1处出血性皮疹及瘀斑。经上述治疗和处理后，患儿仍然精神差，恶心、呕吐、少尿，末梢循环差，上肢及腹部多处出现皮疹。实验室检査血常规：Hb105g/L，WBC26.7×109/L，L0.10，N0.85，PIt50x109/L；PT22s，APTT110s，D-二聚体3.0，FIB1.5g/L;CO2CP10mmol/L;血糖1.2mmol/L;皮疹涂片见革兰染色阴性双球菌。目前应主要考虑的疾病有

  A.流行性脑脊髓膜炎

  B.DIC

  C.酸中毒

  D.低血糖

  E.脓毒性休克

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