患儿男，12岁。胸背部疼痛1天，伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检:双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。剑突以下深、浅感觉消失，膀胱充盈(脐下2cm)，脊柱无叩痛。首先考虑的治疗是

试卷相关题目

• 1患儿男，6个月。出生时有重度窒息史，近1个月出现点头哈腰状发作。体检：目光呆滞，无追视，不能竖颈，不能翻身，看到玩具无表情，不能伸手抓物。患儿经2年抗癫痫药物治疗，仍有阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，至今不会说话，不能行走，考虑为Lennox-Gastaut综合征，复査脑电图，最可能的改变是

  A.爆发-抑制脑电图

  B.全脑慢波背景上重叠1.5～3.5Hz棘-慢复合波

  C.全脑3Hz棘-慢复合波

  D.高幅失律

  E.慢波睡眠期棘-慢波持续发放

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• 2女，5岁，惊厥反复发作2年，表现为左上肢有节律地抽动，持续4～5分钟，自行缓解，发作时意识清楚，对答切题，EEG示右中央、顶、棘慢波，MRI示右顶部异常信号。此时应采取的理想措施是

  A.地西泮0.3～0.5mg/kg，静注

  B.地西泮0.03～0.05mg/kg，静注

  C.氯硝西泮0.05mg/kg，肌注

  D.苯巴比妥15～20mg/kg，肌注

  E.苯妥英钠15～20mg/kg，肌注

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• 3患儿2岁半，病初2天有轻微咳嗽，随后出现高热，体温达40℃，烦躁，频繁呕吐，査体:神志清楚，颈项强直，脑膜刺激征阳性，巴宾斯基征阳性;脑脊液检査外观混浊，压力增高，白细胞计数2x1010/L，以多核细胞为主，糖2.2mmol/L，蛋白质1100mg/L。入院后患儿出现撞头、尖叫、烦躁不安，呕吐加重，此对应立即给予

  A.20%的甘露醇0.25～0.5g/kg快速静滴

  B.硬脑膜下穿刺

  C.大量抗生素静滴

  D.退热处理

  E.镇静

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• 4患儿女，2岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。要判断患儿的智力水平，需做哪项筛査试验

  A.DDST

  B.绘人测验

  C.WPPSI

  D.50项测验

  E.S-B智力量表

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• 5患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝键反射存在，病情无进行性加重。为改善患儿症状，可进行何种治疗

  A.躯体训练(PT)

  B.技能训练(OT)

  C.物理治疗

  D.口服氯硝安定缓解肌张力

  E.以上都正确

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• 67个月男婴，发热咳嗽5天，近2天来呕吐，每天4次，今天突然抽搐3次，曾注青霉素3天，生后已种卡介苗，以往无抽搐史，否认头部创伤史。査体:嗜睡状，呼吸稍促，前囱饱满，颈无抵抗，两肺少许中小湿啰音，巴氏征（+)，克、布氏征（-)。实验室检査:PPD试验0.8cmxO.9cm;血常规：白细胞17×109/L，N66%，L34%;脑脊液：外观微混，白细胞800x106/L，N80%，L20%，蛋白质2000mg/L，氯化物105mmol/L，糖2.3mmol/L。涂片未见细菌。该患儿做颅骨透照试验阳性，头烦超声波检査发现脑室稍扩大，硬脑膜下积液。进一步治疗是

  A.加大青霉素用量

  B.应做硬脑膜下穿刺放液

  C.加用地塞米松

  D.用甘露醇脱水

  E.用呋塞米(速尿)脱水

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• 77岁男孩，高热、头痛、呕吐3天，抽搐半天，有轻咳，无腹痛腹泻，继往体健，无外伤史。査体T40℃，嗜睡，颈抵抗（+)，心肺腹（-)，双侧巴氏征（+)。目前最迫切的对症处理是

  A.降温，脱水降颃压，镇静止惊

  B.止痛

  C.止吐

  D.止咳

  E.插胃管鼻饲流质饮食

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• 8女孩，8个月。吃奶后频繁呕吐2天，检査发现病儿眼神呆滞，意识模糊，前囟隆起。脑脊液检査白细胞数900x106/L，糖2.0mmol/L，氯化物109mmol/L，蛋白0.72g/L。假如经抗生素治疗1周后体温下降，脑脊液白细胞数降至15x106/L，体温正常，精神好转，继续原方案治疗3天后体温又上升，达38.9℃，并出现频繁呕吐、前囟膨隆。应首先考虑哪项诊断

  A.合并脑疝

  B.合并脑脓肿

  C.合并脑积水

  D.合并硬膜下积液

  E.脑膜炎症加重

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• 9患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊。査体:神志清楚，眼球震颤，无面瘫，吞咽反射正常，四肢肌张力稍低。腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿应该采取的治疗措施是

  A.应早期抗病毒治疗

  B.可给予激素治疗

  C.血浆置换

  D.宜早期进行功能锻炼

  E.呼吸机辅助治疗

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• 10患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。査体:神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称。四肢肌张力高，膝反射（+++)，双侧巴氏征（+)。该病属于哪种类型的疾病

  A.溶酶体病

  B.过氧化物体病

  C.线粒体病

  D.髓鞘蛋白编码基因缺陷

  E.氨基酸、有机酸病

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